2024福建福州知識大全：腎母細胞瘤@網站小助手

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提示：

腎母細胞瘤癥狀

腎母細胞瘤不是無癥狀的腎臟疾病，那么腎母細胞瘤癥狀有哪些呢？

腎母細胞瘤初期癥狀不明顯，常見表現出癥狀的腹部包塊，腹痛、腹脹、血尿、高血壓，少數患兒可出現朋友應當為其前一周前發現的是母細胞瘤，腎母細胞瘤癥狀有發熱，厭食、體重減輕，腎母細胞瘤最常見的癥狀是無意中發現的腹部腫塊，40%的患者常伴有腹瀉，18%表現為肉眼血尿，大約有25%的患者有高血壓的表現，有10%的患者可能會出現發熱，厭食，體重減輕等伴隨癥狀，肺轉移患兒可能出現呼吸系統癥狀，肝轉移可出現上腹部的疼痛。

從胚胎學上來說，持續存在的后腎胚基未能分化為腎小球及腎小管并呈不正常的增殖、發展為腎母細胞瘤。腫瘤可以遺傳的形式或非遺傳的形式出現。若屬于遺傳形式，則腫瘤發生得更早，更易為雙側性及多中心形式。所有雙側性腎母細胞瘤及15%～20%單側病變與遺傳有關。

腎母細胞瘤是什么原因造成的

提示：

腎母細胞瘤是什么原因造成的

腎母細胞瘤不是無緣無故有的，那么腎母細胞瘤是什么原因造成的呢？

腎母細胞瘤的原因尚不清楚，遺傳變異可能是其原因之一，部分患者有一定的家族性發生傾向。在腎臟發育過程中，后腎胚基未能分化為腎小球及腎小管，并且不正常的增生，最后發展為腎母細胞瘤。腎母細胞瘤是嬰幼兒最常見的惡性實體腫瘤，通常出現于5歲以下兒童，偶爾于年長兒童及成人中可見。

此類患者常伴有先天畸形，如遺傳變異引起的虹膜缺陷或者身體單側肥大癥等。臨床表現為腰腹疼痛、無痛性或間歇性的血尿、發熱等，通過超聲、CT等影像學檢查可診斷，經過手術治療后生存率較高。

腎母細胞瘤

提示：

腎母細胞瘤

腎母細胞瘤有些是良性的，有些是惡性的，因此一旦有腎母細胞瘤，就應該及時到醫院檢查有沒有腎母細胞瘤，及時確診或者是排除有腎母細胞瘤的情況，不要拖下去，接下來我們來具體了解一下腎母細胞瘤的相關知識吧。 腎母細胞瘤是什么原因造成的 腎母細胞瘤不是無緣無故有的，那么腎母細胞瘤是什么原因造成的呢？ 腎母細胞瘤的原因尚不清楚，遺傳變異可能是其原因之一，部分患者有一定的家族性發生傾向。在腎臟發育過程中，后腎胚基未能分化為腎小球及腎小管，并且不正常的增生，最后發展為腎母細胞瘤。腎母細胞瘤是嬰幼兒最常見的惡性實體腫瘤，通常出現于5歲以下兒童，偶爾于年長兒童及成人中可見。 此類患者常伴有先天畸形，如遺傳變異引起的虹膜缺陷或者身體單側肥大癥等。臨床表現為腰腹疼痛、無痛性或間歇性的血尿、發熱等，通過超聲、CT等影像學檢查可診斷，經過手術治療后生存率較高。 腎母細胞瘤能治愈嗎 腎母細胞瘤其實是人體多長的東西，那么腎母細胞瘤能治愈嗎？ 由于腎母細胞瘤多見于兒童，特別是3歲以下的兒童多見，早期發現后早期進行治療，生存時間會大大提升，只要可以控制病情不發展，就可以認為是臨床治愈了。腎母細胞瘤是兒童第二位腹部惡性腫瘤，多在洗澡、穿衣過程中被無意發現，表現為腹部腫塊，腫塊較硬、固定，無明顯壓痛，早期患者可能無明顯癥狀，隨著病情發展，可能出現消化不良、體質差等表現，隨著腫瘤的轉移，可能出現轉移區域癥狀。 腎母細胞瘤主要通過腹部B超、CT、核磁等檢查發現，治療方案以綜合治療為主，根據腫瘤的具體情況，爭取先手術治療，然后選擇放化療結合的方案，患者生成時間大大延長。 腎母細胞瘤癥狀 腎母細胞瘤不是無癥狀的腎臟疾病，那么腎母細胞瘤癥狀有哪些呢？ 腎母細胞瘤初期癥狀不明顯，常見表現出癥狀的腹部包塊，腹痛、腹脹、血尿、高血壓，少數患兒可出現朋友應當為其前一周前發現的是母細胞瘤，腎母細胞瘤癥狀有發熱，厭食、體重減輕，腎母細胞瘤最常見的癥狀是無意中發現的腹部腫塊，40%的患者常伴有腹瀉，18%表現為肉眼血尿，大約有25%的患者有高血壓的表現，有10%的患者可能會出現發熱，厭食，體重減輕等伴隨癥狀，肺轉移患兒可能出現呼吸系統癥狀，肝轉移可出現上腹部的疼痛。 從胚胎學上來說，持續存在的后腎胚基未能分化為腎小球及腎小管并呈不正常的增殖、發展為腎母細胞瘤。腫瘤可以遺傳的形式或非遺傳的形式出現。若屬于遺傳形式，則腫瘤發生得更早，更易為雙側性及多中心形式。所有雙側性腎母細胞瘤及15%～20%單側病變與遺傳有關。 腎母細胞瘤最多活多少歲 腎母細胞瘤可能會影響到正常壽命，通常腎母細胞瘤最多活多少歲呢？ 如果是晚期腎母細胞瘤能活的時間，這要看病人的體質及術后護理的結果。如果治療好的話，延長5年10年生命問題是沒有的。腎母細胞瘤也可以放平心態，積極配合醫生治療。另外身體不要太過于勞累，別有太大的壓力，平常可以多喝一些白開水，多吃清淡食物。 目前認為影響腎母細胞瘤預后的主要因素包括年齡、病理分型、分期、腫瘤的重量、生物學因素等，腎母細胞瘤是所有實性腫瘤中預后最好的，所有腎母細胞瘤患者的生存率可達85%，I期和II期患者的生存率可達90%，IV期患者的生存率為65%~75%。

腎母細胞瘤

提示：

腎母細胞瘤

1.腎母細胞瘤特點：多見于2～4歲（5歲以下）；兒童期最常見的腎臟腫瘤


2.病理：多為單側病灶


（1）肉眼：類球型實質性腫塊，大小不一，擠壓腎組織而形成一層較明顯的薄而脆的假胞膜與正常腎組織邊界清楚，腫瘤質脆而軟，切面呈均勻的灰白色或黃褐色魚肉狀，常伴出血和壞死。

（2）鏡下：

①預后良好組織類型：由上皮細胞、間質細胞和胚基細胞組成，分為上皮型、間質型、胚基型和混合型。

②預后不良組織類型：間變型（局灶間變和彌漫間變型）

（3）轉移：播散最早和最常見的部位為穿過假胞膜到腎竇或腎內血管和淋巴管，也可穿過腎被膜浸潤到腎外組織、血管或臨近器官，也可侵入腎盂，向輸尿管發展，可引起血尿和梗阻。最常見的淋巴轉移部位是腎門及主動脈旁淋巴結。血道轉移（腎靜脈），肺轉移最常見，其次為肝、骨和腦。

3.臨床表現——無癥狀性腹部腫塊、腹痛和血尿，常伴先天畸形


（1）腫塊常位于一側上腹季肋區，表面光滑、實質性、較固定

（2）腫塊浸潤/壓迫，出血壞死→腹痛：隱痛、脹痛；偶可為急腹癥。

（3）血尿：侵犯泌尿系統

（4）高血壓：血漿腎素升高

（5）遠處轉移癥狀：肺——氣促、呼吸困難；骨——骨痛

（6）晚期：貧血發熱、體重減輕

（7）先天畸形：虹膜缺如，偏身肥大，Beckwith-Wiedemann綜合征（內臟增大、巨舌、臍膨出和智力發育遲緩）、泌尿生殖道畸形（腎發育不全、異位腎、融合腎、重復腎、多囊腎、尿道下裂、隱睪）

4.NWTS-5臨床病理分期：


I期：腫瘤局限在腎內并完整切除；腎胞膜完整；腫瘤無破潰或術前未做活檢；腎竇血管未受侵犯；切除邊緣或邊緣以外無腫瘤。（全部滿足）

II期：腫瘤侵犯腎胞膜但能完整切除，切緣或切緣外無腫瘤。腫瘤可有區域擴散（腎竇包膜浸潤或腎竇軟組織的廣泛侵犯）。腎實質外腎腫瘤標本內血管和腎竇血管腫瘤侵犯。

III期：術后存在非血源性殘留但局限在腹部。有以下任何一種均為III期：（1）腹部或盆腔淋巴結侵犯；（2）腫瘤浸潤腹膜表面；（3）腹膜表面腫瘤種植；（4）術后肉眼或鏡下殘留；（5）腫瘤局部浸潤實質器官不能完整切除；（6）術中/術前腫瘤溢出；（7）術前化療、術前活檢；（8）腎切除標本中靜脈癌栓，腎上腺腫瘤侵犯，原發腫瘤從腔靜脈擴散到胸腔靜脈和心臟。

IV期：血源性腫瘤轉移；腹部和盆腔外的淋巴結轉移

V期：初診時雙腎侵犯。

治療：采用手術（主）、化療和放療等綜合治療，治愈率達到80%以上


考慮術前放/化療：

1.腫塊巨大，累及周圍重要器官；

2.患者全身狀況差，難以耐受手術；

3.腔靜脈內瘤栓達肝靜脈水平或以上；

4.廣泛肺轉移；

5.孤立腎腎母細胞瘤；

6.雙側腎母細胞瘤

7.腫瘤破潰后腹膜游離液體局限在Gerota筋膜。

（注：術后均應按III期進行放化療）

雙側腎母細胞瘤——保守治療

I期和II期預后良好的組織類型、I期局限型間變細胞型


I期和II期治療方案：

A：Act-D（放線菌素），15ug/kg，d1～5

V：VCR（長春新堿），1.4mg/m2（最大2mg）

A：術后周期：0、3、9、12、15、18

V：術后周期：0～9、12、15、18

補充說明：


1.術后輔助化療18周，0周為術后第1周內；

2.預后良好組織類型不做瘤床放療；間變型需行瘤床放療10.8Gy

3.年齡< 12個月——化療劑量減半；1歲以上——足量




A：Act-D（放線菌素），15ug/kg，d1～5

V：VCR（長春新堿），1.4mg/m2（最大2mg）

D：ADM（阿霉素），45mg/m2

A：0、6、15、18、24

V：0～9、12、15、18、21、24

D：3、9、15、21

補充說明：


1.術后輔助化療24周，0周為術后第一周內；

2.年齡< 12個月——化療劑量減半；1歲以上——足量

3.瘤床放療（10.8Gy），根據腫瘤殘留或腹部播散情況增加放療劑量和范圍。肺轉移患者行全肺放療（12Gy）



II～IV期彌漫型間變細胞型

術后輔助化療24周，長春新堿、環磷酰胺（CTX）、阿霉素、VP-16.

腹部瘤床行放射治療（10.8Gy），根據腫瘤殘留或腹部播散情況增加放療劑量和范圍。肺轉移患者行全肺放療（12Gy）



V期腎母細胞瘤

雙腎活檢、臨床分期和術前化療，預后良好型：分期≤II期，長春新堿+更生霉素；分期≥II期，長春新堿+更生霉素+阿霉素，隨后行手術，術后化療和（或）放療。

間變細胞型：術前化療（長春新堿、環磷酰胺、阿霉素、VP-16），手術，術后化療和（或）放療



復發和難治的腎母細胞瘤——強烈化療聯合放療