紅細胞多 真性紅細胞增多癥,簡介

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紅細胞增多癥詳細資料大全

紅細胞增多癥是指單位容積血液中紅細胞數量及血紅蛋白量高于參考值高限。多次檢查成年男性紅細胞計數>6.0×10 12 /L，血紅蛋白>170g/L，成年女性紅細胞計數>5.5×10 12 /L，血紅蛋白>160g/L即認為增多。紅細胞增多癥首先可以分為相對性和絕對性增多，后者可分為原發性與繼發性兩大類。原發性者又可以分為先天性和后天獲得性，后者通常即指真性紅細胞增多癥。 基本介紹 英文名稱 ：erythrocytosis 就診科室 ：血液內科 常見病因 ：相對性增多，繼發性紅細胞增多癥 傳染性 ：無 病因,診斷,治療, 病因 1.相對性增多 是指血漿容量減少，使紅細胞容量相對增多。見于嚴重嘔吐、腹瀉、大量出汗、大面積燒傷、慢性腎上腺皮質功能減退、尿崩癥、甲狀腺功能亢進、糖尿病酮癥酸中毒。 2.繼發性紅細胞增多癥 是血中的紅細胞生成素增多所致，EPO增多可以是先天性的，也可以后天因素造成。 （1）后天性EPO增多 常見下述原因：①紅細胞生成素代償性增加：因血氧飽和度減低所引起。紅細胞增多的程度與缺氧程度成正比。生理性紅細胞生成素代償性增加見于胎兒及新生兒、高原地區居民。病理性增加見于嚴重的慢性心、肺疾患如阻塞性肺氣腫、肺源性心臟病、發紺型先天性心臟病，以及攜氧能力低的異常血紅蛋白病。②紅細胞生成素非代償性增加：紅細胞生成素增加與某些腫瘤或腎臟疾患有關，如腎癌、肝細胞癌、卵巢癌、腎胚胎癌、腎上腺皮質腺瘤、子宮肌瘤以及腎積水、多囊腎等。 （2）先天性EPO增多 主要由于先天性高親和力血紅蛋白生成以及先天性EPO自主生成過多引起 3.原發性紅細胞增多癥 （1）先天性原發性紅細胞增多癥 由于EPO受體基因突變引起，使紅細胞生成增加。 （2）獲得性原發性紅細胞增多癥 即真性紅細胞增多癥是一種紅細胞增多為主的骨髓增殖性腫瘤，目前認為是多能造血干細胞JAK2-V617F突變所致。 診斷 多次檢查成年男性紅細胞計數>6.0×10 12 /L，血紅蛋白>170g/L，成年女性紅細胞計數>5.5×10 12 /L，血紅蛋白>160g/L即認為符合紅細胞增多癥，但是，進一步明確紅細胞增多癥的病因和分型才是關鍵。 治療 針對繼發性獲得性紅細胞增多癥，治療主要從病因入手。針對真性紅細胞增多癥，治療主要目標是避免和減少血栓事件，其次是避免和延緩疾病進展至骨髓纖維化和急性白血病，因此，通常采用的治療措施如下： 1.長期小劑量阿司匹林口服 可以顯著減少血栓事件發生。 2.靜脈放血 既可以迅速降低血紅蛋白水平，又可以能減少長期病患進展至骨髓纖維化和急性白血病。可以采用普通放血或者紅細胞單采技術。靜脈放血不是從根本上解決真性紅細胞增多癥的治療方法，因此需要長期堅持或者聯合其他治療方法。 3.細胞抑制性治療 長期口服羥基脲是最常用的方法，干擾素也可以單獨或者聯合使用。馬里蘭、同位素32P也曾用于減少紅細胞數量，但是長期使用后，患者轉化為骨髓纖維化和急性白血病的風險增高，所以近年來已不推薦使用。近年來研究發現，通過細胞抑制性治療后，如果紅細胞壓積低于45%，將可以顯著減少患者的血栓事件。 4.JAK2抑制劑 由于真性紅細胞增多癥的發病與JAK2通路的活化密切相關，因此近年來針對該通路設計研究的靶向性治療藥物獲得巨大成功，其中最先上市的Ruxolitinib在臨床研究中顯示出良好療效，不僅使血紅蛋白水平顯著下降，而且明顯改善患者的生活質量，降低血栓事件風險，從而使患者獲得更長的生存時間。

真性紅細胞增多癥簡介

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真性紅細胞增多癥簡介

目錄 1 拼音 2 概述 3 病因病機 4 辨證分型 5 診斷 6 治療措施 6.1 療效標準 6.2 分型治療 6.3 專方治療 6.4 老中醫經驗 6.5 用藥規律 6.6 其他療法 6.7 其他措施 附： 1 真性紅細胞增多癥相關藥物 1 拼音 zhēn xìng hóng xì bāo zēng duō zhèng 2 概述 真性紅細胞增多癥是一種原因不明的慢性進行性骨髓活動普遍亢進的血液病。本世紀初開始確定為一種獨立的疾病。本病的發病率不高，但具有一定的危害性，如不經治療可于1～2年內因血栓形成、出血、心力衰竭等嚴重并發癥而致死亡。部分病人可在晚期轉變為急性白血病。西醫治療副作用較大，有一定的難度。譬如靜脈放血，有些患者往往不愿接受；放射性核素對肝、腎有較嚴重的損害；造血抑制性藥物可抑制骨髓的造血功能等。 本病屬于中醫學中的“蓄血證”、“瘀證”和“癥積”等范疇。古代也有類似本病的記載，如《溫疫論補注·蓄血》云：“邪熱久羈，無由以泄，血為熱搏，留于經絡，敗為紫血。”與現代臨床所見頗為相似。 現代中醫對本病的報道始見于70年代初，但大多數則見于80年代以后。由于本病發病率不高，國內報道本來就不多，而以中醫藥治療本病的報道則更少。到1990年上半年為止，臨床文章僅22篇，其中有15篇均為個案報道，病例數在2例以上的報道僅7篇，累計病例共67例。中醫藥治療本病有一定療效，且沒有明顯的副作用。 對中醫藥治愈本病的機理研究尚未得到重視，實驗室研究亦不多見。中國醫學科學院血液病研究所率先開展了這項工作，他們以活血化瘀作為治療原則，從微循環變化、血液動力學、血液流變學、骨髓中異常紅系祖細胞、骨髓間細胞的變化等各個角度進行了一系列的實驗研究，做了深入而細致的工作，為進一步探討本病的病理機制、治療規律打下了良好的基礎。 3 病因病機 綜合20年來發表的20多篇臨床報道來看，本病的病因主要有嗜酒和恣食肥甘等。其主要病機為“血瘀”，而導致血瘀的因素，各家的臨床所見、認識也不相一致，但歸結起來無外痰熱、肝火、熱毒諸方面。 痰熱 嗜酒及恣食肥甘，痰濕偏盛，與熱搏結，化燥灼津，以致血行不暢，脈絡受阻而成瘀血。 肝火 肝氣郁結，肝陽上亢，血受熏灼，凝結瘀塞，津液虧耗不能載血運行；肝郁化火，火灼津液致瘀證，肝熱與血瘀互結而成。 熱毒 熱毒火邪，蘊伏營血，陽明熱盛，彌漫三焦，津液被劫，營陰受損，肝風內動，導致氣血兩燔之候。 除上述以外，臨床上還可見有氣虛、陰虛等兼證之病例。 4 辨證分型 從20多篇臨床文章來看，雖然在臨床論治上大致都從瘀血入手，但各家對本病的辨證角度不盡相同，認識有所偏重，可歸納為以下二型。 1.肝火血瘀 頭暈，目眩，目赤，口苦脅痛，口渴引飲，肢體麻木，齒鼻時衄。舌暗紅，有瘀斑，苔黃，脈弦澀。 2.熱毒血瘀 面色潮紅，目赤神煩，口干不欲飲，胸悶，便秘，皮膚有灼熱感，頸胸部皮膚有紅絲赤縷。脈洪數，苔黃起刺，舌質紅絳。 臨床上主要以上述兩型多見。此外，還有濕熱血瘀及氣虛血瘀諸型，但不多。除頭身紅紫夾有瘀斑外，濕熱血瘀型兼有頭昏作脹，大便不暢，納差，苔黃厚膩，舌紅絳，脈滑數等證；氣虛血瘀型兼有眩暈，身困乏力，精神倦怠，脈象沉細等證，臨證時應注意鑒別。 5 診斷 一、病史及癥狀 ⑴ 病史提問：注意起病緩急，是否有血栓形成及出血病史，是否伴有神經系統癥狀。是否有長期高原居住史。有無心肺疾病及腫瘤病史。 ⑵ 臨床癥狀：頭昏、頭疼、耳鳴、乏力、健忘、皮膚瘙癢及肢體麻木，可有復視、視力模糊、多汗、足痛及體重減輕。如有血栓形成可出現相應癥狀。 二、體檢發現 面部、手、足、結膜充血或輕度紫紺，呈醉酒狀；30％病人有血壓升高及肝臟腫大；75％以上有脾腫大；偶有骨骼壓痛。皮膚粘膜可見瘀點或瘀斑。 叁、輔助檢查 血象：血紅蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；紅細胞計數≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白細胞計數>12.0×109/L（無發熱及感染）。血小板計數>400×109/L。 骨髓象：增生明顯活躍，粒、紅及巨核細胞系均增生，以紅系增生顯著。 紅細胞容量增加：51Cr標記紅細胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。 紅細胞壓積增高：男性≥55％，女性≥50％。 中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高>100（無發熱及感染）。 動脈血氧飽和度正常（≥92％）。血清維生素B12增高（>666pmol/L） 四、鑒別診斷 應與高原性紅細胞增多癥、嚴重心肺疾病、異常血紅蛋白病；某些腫瘤（腎上腺樣瘤、肝癌、腎癌等）、囊腫和血管異常引起的繼發性紅細胞增多癥鑒別。 6 治療措施 1. 靜脈放血：開始每隔2～3d，放血300～500ml/次，紅細胞壓積降至45％后，根據情況每年放血3～4次，維持紅細胞壓積在45％以下。 2. 化療：羥基脲0.5～1.5g/d，口服；無羥基尿時可用馬利蘭或瘤可寧4～6mg/d，口服；紅細胞壓積降至50％時減量維持或停藥。叁尖杉酯堿1～2mg/d，靜脈滴注，連用10d為1療程。 3. 同位素32P：3～5mCi，靜脈注射；或2～4mCi，口服，1次/周，用兩次。間隔4月后可重復，劑量酌情減少。適用于65歲以上老年患者。 4. 干擾素：3MU/d，肌注，紅細胞壓積降至45％以下后，改為2～3次/周維持治療，療程>6月。 對癥治療： ①繼發性痛風性關節炎：服別嘌呤醇、消炎痛治療。 ②瘙癢：賽庚啶4mg，3次/d，口服；或息斯敏10mg，2次/d，口服；或西米替丁300mg，3次/d，口服。 ③對伴有肢端或腦缺血表現者，可短期應用抗血小板聚集藥物：阿斯匹林、潘生丁。 6.1 療效標準 全國尚無統一的療效標準。現根據臨床所見，療效標準定為以下三級： 顯效：癥狀及體征（紫紺、粘膜充血等）基本消失。血象檢查，主要指標（如紅細胞計數、血紅蛋白、紅細胞壓積等）降至正常值范圍，而其他指標如白細胞計數、血小板計數尚未降至正常。 好轉：癥狀及體征明顯好轉。血象檢查，主要指標有部分明顯下降，接近或達到正常值范圍，其他指標可有不同程度的下降，但未降至正常值范圍。 無效：癥狀、體征及各項指標檢查均無明顯改善，甚至病情加重，趨于惡化。 6.2 分型治療 （1）肝火血瘀 處方：龍膽草、梔子、黃芩、柴胡、生地、澤瀉、木通各10～15克，甘草10克，雞血藤15克，青黛12克（后下）。 加減：瘀血明顯加桃仁、紅花、川芎；重度瘀血加三棱、莪術；陰虛加玄參、麥冬；氣虛乏力加黃芪、黨參；大便干結加大黃（泡茶飲）；口渴煩躁加金銀花、地丁草、草河車；治療后紅細胞下降而白細胞仍高加草河車、連翹、白花蛇舌草。 用法：每劑藥除青黛外，其他藥先煎2次，去渣，然后混合2次藥液，加入青黛，再煎15分鐘左右，約30O毫升，1日內分3次服，每次100毫升，每日1劑。 療效：共有9例患者，經上方治療后，顯效6例，好轉3例，總有效率為100％。 常用成方：龍膽瀉肝湯、當歸龍薈丸、大黃?蟲丸等加減。 （2）熱毒血瘀 治法：清熱涼血解毒，活血化瘀。 處方：當歸15克，赤芍10克，丹皮15克，生地15克，紅花12克，桃仁10克，金銀花30克，大黃10克，青黛10克，甘草6克。 加減：熱盛傷陰加玄參、麥冬；熱毒甚加白花蛇舌草、半枝蓮、蒲公英；兼有濕熱加川樸、佛手、半夏、茯苓；熱人營血，紫斑較重加廣角（或水牛角）、黃連、梔子、黃芩；腹部痞塊（脾臟腫大）加鱉甲、柴胡、穿山甲。 用法：每日1劑，水煎，早晚2次分服。 療效：用上方或類似上方加減治療本型患者共11例，均為個案，結果都獲滿意療效。 常用成方：清瘟敗毒飲、桃紅四物湯、卷柏鱉甲煎等。 至于濕熱血瘀一型，可用桃紅四物湯加清熱利濕之品（如銀花、萆解等）；氣虛血瘀可用香砂六君子湯加活血化瘀之品（如大黃、丹參、赤芍等）治療，均有滿意療效。 6.3 專方治療 （1）降紅湯 組成：白花蛇舌草30克，知母30克，半枝蓮25克，赤芍25克，川芎20克，虎杖20克，漏蘆50克，丹參50克，黃柏15克，三棱15克，莪術15克，黃藥子15克，青黛5克，雄黃粉1克（分沖）。 用法：每日1劑，水煎，早晚2次分服。 療效：共治療2例，一例共服藥近100劑，臨床癥狀緩解。半年后，連續4次血象檢查均屬正常范圍，隨訪5年，病情穩定。另一例治療3個月后，連續3次復查血象，各項指標均屬正常范圍，隨訪2年，病情穩定。 （2）加味四物湯 組成：當歸15克，生地15克，赤芍15克，桃仁15克，川芎15克，紅花10克，?蟲10克，水蛭3克（研末沖服）。 用法：每日1劑，水煎，分3次服。 療效：本方治療1例，共服藥約50劑，癥狀明顯好轉，實驗室檢查，除白細胞略高外，余皆屬正常范圍。隨訪3年，未復發。 （3）卷柏鱉甲煎 組成：鱉甲10克，甲珠10克，瘙蟲10克，赤芍10克，丹皮10克，紅花m克，柴胡10克，當歸10克，桂枝10克，厚樸10克，枳殼10克，卷柏30克，青黛10克，甘草6克。 用法：每日1劑，水煎，分3次服。 療效：本方治療1例，共服藥48劑，另加牛黃解毒片3片，每日2次，每周用2日。隨訪10個月以后，血象檢查均屬正常范圍。 6.4 老中醫經驗 郭士魁醫案 宋×，男，47歲，1年來頭痛眩暈，口干內熱，齒鼻時衄，面色紅赤，血壓逐漸增高（由80／60毫米汞柱至130／100毫米汞柱左右）。舌質紫黯，舌苔黃褐厚膩，脈沉弦而數。查：紅細胞613萬／mm3，血色素20.5克％，骨髓相增生明顯活躍。中醫辨證為肝熱上沖，瘀血內滯。治以清肝涼血，化瘀消滯。 處方：龍膽草、黃芩、澤瀉、川芎各15克，藕節、白茅根、雞血藤各30克，梔子、桃仁、紅花各9克，三棱、莪術各18克，銀柴胡12克，銀花25克，丹皮5克，蘆薈2克，青黛3克（沖）。 連服23劑，頭痛眩暈顯減，出血已止，血壓降為99／60毫米汞柱，紅細胞降為490萬／mm3，血色素降到17.9克％，但出現便溏,乏力，脈轉沉細。前方減龍膽草，去蘆薈，續服3個月，癥狀消失，血象及血壓保持在正常范圍。 按：本病進展期多屬肝熱血瘀的實熱證，宜寒涼直折，務使大便變稀通暢，實熱外泄方可取效。如不瀉，可加大黃。但如出現脾虛之象，則需減苦寒藥之量，酌加黨參。青黛涼血泄火效佳，但臨床使用時，應后下另煎（即先煎它藥，去渣后，加青黛再煎15分鐘）效果可靠。出現血色素下降而白細胞增高時，宜加清熱解毒之劑，如地丁草、蚤休、白花蛇舌草等。 6.5 用藥規律 我們對所有發表的、且可資統計的組方用藥（包括個案）共14首進行了統計，結果如下表： 我們對所有發表的、且可資統計的組方用藥（包括個案）共14首進行了統計，結果如下表： 應用頻度（例） 報道文獻（篇） 藥 物 11～20 ＞6 黃芩、青黛、梔子、當歸、甘草。 2～5 龍膽草、雞血藤、柴胡、澤瀉 5～10 4～9 丹皮、紅花、川芎、黃柏。 1～2 蘆薈、黃連、木通、木香。 2～4 3～4 桃仁、知母、丹參、白花蛇舌草、水牛角、黃芪、鱉甲、桂枝、大黃、雙花。 2 半枝蓮、三棱、莪術、牛膝、山甲、紫草、地龍、瘙蟲、白術。 1 黃藥子、虎杖、漏蘆、雄黃。 1 1 白芍、狗舌草、馬蘭根、扳蘭根、石斛、女貞子、旱蓮草、天花粉、生牡蠣、白薇、葛根、厚樸、枳殼、卷柏、半夏、茯苓、生姜、大棗、天麻、陳皮、菖蒲、菊花、僵蠶、膽星、蒲公英、玄參、水蛭、生蒲黃、五靈脂、夏枯草、茵陳、藕節、白茅根、銀柴胡、羚羊角、萆薢、玉泉散、人中白。 從表中可見：共設計81味藥物，目前中醫治療真性紅細胞增多癥以清肝瀉火、活血化瘀為主。清肝泄火用當歸龍薈丸，活血化瘀用桃紅四物湯為主。而破瘀力較強的三棱、莪術、水蛭、蟅蟲等藥雖也有人使用，但相對較少。 6.6 其他療法 針灸 體針 取穴：①復溜、陰谷；②大敦、太沖；③足三里、太白；④行間。 操作：均取雙側穴位。第一組針刺用補法；第二組針刺用瀉法；第三組用艾條灸。按子午流注納子法，每日戍時（19～21時）治療1～3組穴位，每日1次。并囑患者每晚丑時（1～3時）用木圓針，自療行間穴5分鐘，用瀉法。 療效：針刺治療1例。本例患病7年余，曾用多種西藥及放血治療，效果不明顯，針灸治療4個月后，病情好轉，續治3個月，諸癥悉除。血常規檢查：紅細胞550萬／mm3，白細胞8700／mm3，血小板19。6萬／mm3，紅細胞壓積50毫升，血尿酸1.7毫克％。經隨訪2年，病未復發。 6.7 其他措施 靜脈放血：每1～3天放血200～500毫升。對老年及有心血管病或血栓形成病史，每次不超過200～300毫升。 有高尿酸血癥者應囑多飲水、利尿，服別嘌呤醇及堿性藥物；有血栓形成者，選用抗凝藥。 真性紅細胞增多癥相關藥物 磷[32P]酸鈉口服溶液 度可較其他組織多10倍。【適應癥】用于治療真性紅細胞增多癥、原發性血小板增多癥等疾病。并可制成外用敷... 磷[32P]酸鈉注射液 度可較其他組織多10倍。【適應癥】用于治療真性紅細胞增多癥、原發性血小板增多癥及腫瘤局部治療。【用法... 白消安片 效果不佳。也可用于治療原發性血小板增多癥，真性紅細胞增多癥等慢性骨髓增殖性疾病。【用法用量】成人常用... 高三尖杉酯堿注射液 異常綜合征（MDS）、慢性粒細胞性白血病及真性紅細胞增多癥等亦有一定療效。【用法用量】（1）成人常用... 高三尖杉酯注射液

造成紅細胞高是什么原因？

提示：

造成紅細胞高是什么原因？

造成紅細胞高原因：
一，病理性升高。
（1）嚴重嘔吐,腹瀉,大量出汗,大面積燒傷病人,尿崩癥,甲狀腺功能亢進危象,糖尿病酸中毒等,由于血漿中水分丟失過多,導致血液濃縮,會出現紅細胞和血紅蛋白量的明顯增加.
（2）慢性心臟病,肺源性心臟病,子紺型先天性心臟病等因為組織缺氧,血液中促紅細胞生成素增多而使血液中紅細胞和血紅蛋白量呈代償性增加.
（3）某些腫瘤,如腎癌,肝細胞癌,子宮肌瘤,卵巢癌,腎胚胎癌等也可使促紅細胞生成素呈非代償性增加,導致上述的結果.
（4）真性紅細胞增多癥是一種原因不明的以紅細胞增多為主的血液疾病.建議去醫院檢查，進一步明確診斷。
二、生理性增多， 如劇烈勞動、恐懼、冷水浴、高原居民等。
三，其他，由于某些原因使血漿中水分丟失，血液濃縮，使紅細胞和血紅蛋白含量相對增多。如飲水少，大量出汗等。
意見建議：紅細胞為主要參數稍微偏高（其他為紅細胞的輔助參數），可能與血液濃縮有關系，建議化驗血流變、血脂全套，量一量血壓、做心電圖看看。就以上結果來說問題不大。