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發(fā)布:2023-09-17 16:44:00編輯:視頻君來(lái)源:視頻教程網(wǎng)
孩子患了神經(jīng)母細(xì)胞瘤,這種腫瘤是兒童高發(fā)疾病,被稱為兒童癌癥之王。 4歲女童患了癌癥之王,需要巨額的治療費(fèi)用。她所患的疾病是神經(jīng)母細(xì)胞瘤,這是一種發(fā)生在顱內(nèi)的腫瘤也是一種罕見疾病。腫瘤多出現(xiàn)在額葉和頂葉兩個(gè)部位。它還容易發(fā)生在交感神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)部位。人類的腹部和盆腔腹部的神經(jīng)組織以及腎上腺等多個(gè)部位,都可能會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)母細(xì)胞瘤。 女孩所患的神經(jīng)母細(xì)胞瘤是一種危害性特別嚴(yán)重的疾病,它的嚴(yán)重程度與發(fā)病部位有一定的關(guān)系,在出現(xiàn)這種神經(jīng)母細(xì)胞瘤后,會(huì)對(duì)局部神經(jīng)造成損傷。神經(jīng)損傷發(fā)生后不可逆轉(zhuǎn),而且神經(jīng)損傷發(fā)生后,還會(huì)提高這種疾病的致死率。神經(jīng)母細(xì)胞瘤多發(fā)生在兩歲左右的嬰兒身上,它的治愈率特別低。 女孩所患的神經(jīng)母細(xì)胞瘤應(yīng)該以放射性治療為主,如果條件允許也可以進(jìn)行手術(shù)治療,這個(gè)女孩患病一直在積極治療,他不但做了40多次化療,還接受了干細(xì)胞移植手術(shù)。但是我說(shuō)的治療效果并不理想,手術(shù)后不久再做檢查時(shí),發(fā)現(xiàn)這個(gè)女孩病情復(fù)發(fā),還需要繼續(xù)做免疫性的干預(yù)治療。 在他患病后的三年,家長(zhǎng)為了給他治病,已經(jīng)花費(fèi)了近百萬(wàn)而繼續(xù)的免疫性治療,還需要150萬(wàn)的治療費(fèi)用,這個(gè)貧困的家庭已經(jīng)無(wú)力支付高額的治療費(fèi),現(xiàn)在只能向社會(huì)求助,希望愛心人士和愛心企業(yè)以及相關(guān)部門能幫幫這個(gè)患病的孩子,幫幫這個(gè)困難的家庭。但也有人建議這個(gè)孩子的父母放棄孩子的治療,因?yàn)檫@個(gè)孩子康復(fù)的可能性特別小,他們認(rèn)為再繼續(xù)治療也會(huì)浪費(fèi)時(shí)間,還會(huì)加重孩子的痛苦,無(wú)法保證孩子的生活質(zhì)量。
1.起源于:胚胎神經(jīng)嵴細(xì)胞
2.特點(diǎn):1歲前具有自發(fā)消退和轉(zhuǎn)化為良性腫瘤的特點(diǎn)
3.好發(fā)年齡:多見于5歲以下,2歲為高峰;男> 女
4.好發(fā)部位:腹膜后腎上腺>腹膜后交感神經(jīng)鏈、縱隔、盆腔和頭頸部
5.病因:ALK基因的胚系突變
病理分類——胚胎神經(jīng)嵴的交感神經(jīng)元分化情況
1.神經(jīng)母細(xì)胞瘤:呈低分化的多能性交感神經(jīng)元母細(xì)胞瘤或交感神經(jīng)母細(xì)胞瘤的惡性增殖;
2.神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤:混合含有為繁華和分化成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞;
3.神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤:呈神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的瘤性分化
鏡下:神經(jīng)母細(xì)胞瘤由許多巢狀或小葉狀的未分化原始細(xì)胞組成,胞質(zhì)少,核染色質(zhì)較深,腫瘤細(xì)胞呈放射狀排列,形成菊花團(tuán)。腫瘤細(xì)胞間有纖維血管束分隔,常見出血、鈣化和壞死區(qū)。
臨床表現(xiàn)——取決于原發(fā)和轉(zhuǎn)移腫瘤的部位
1.一般表現(xiàn):不明原因的發(fā)熱,伴有面色蒼白、貧血、食欲缺乏,肢體疼。
2.腹膜后:腫塊堅(jiān)硬伴結(jié)節(jié)狀,不活動(dòng),無(wú)壓痛塊狀物,常超過(guò)中線。腫塊壓臟器——腹痛。晚期常有腹水、腹壁靜脈怒張,腹壁水腫。
3.縱隔:多位于后縱隔脊柱旁,上縱隔多于下縱隔。早期無(wú)癥狀,壓迫可出現(xiàn)嗆咳、呼吸道感染、吞咽困難。壓迫椎管神經(jīng)根可引起上肢感覺異常和疼痛。
4.頸部:易發(fā)現(xiàn),易誤診為淋巴結(jié)炎或惡性淋巴瘤。壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合癥。
5.盆腔:位于結(jié)腸后骶骨前,較早出現(xiàn)壓迫癥狀
6.啞呤狀:指推旁神經(jīng)母細(xì)胞瘤經(jīng)椎間隙延伸進(jìn)入脊柱椎管硬膜外。臨床上可有脊椎僵直、感覺異常、疼痛,下肢肌張力減退,甚至發(fā)生癱瘓。
7.轉(zhuǎn)移癥狀:淋巴道轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)常見,血道轉(zhuǎn)移至骨髓、骨、肝、腦和肺等
診斷:
活檢——確診:神經(jīng)母細(xì)胞瘤細(xì)胞(菊花團(tuán)樣排列,胞質(zhì)可有神經(jīng)纖維絲)
免疫組化:NFP、NSE、SY等常陽(yáng)性
癌基因檢測(cè):N-myc癌基因明顯擴(kuò)增——預(yù)后差,需要強(qiáng)化治療
尿中VMA、HVA異常增高
INSS分期:
I期:腫瘤局限,手術(shù)完全切除,有或無(wú)顯微鏡下殘留。同側(cè)區(qū)域淋巴結(jié)(-)
II A期:腫瘤局限,手術(shù)不能完全肉眼切除,同側(cè)區(qū)域淋巴結(jié)(-)
II B期:腫瘤局限,手術(shù)完全或不完全肉眼切除,同側(cè)區(qū)域淋巴結(jié)(+);對(duì)側(cè)增大的淋巴結(jié)(-)
III期:?jiǎn)蝹?cè)腫瘤不能切除,擴(kuò)散超越中線,有/無(wú)區(qū)域淋巴結(jié)侵犯;或單側(cè)局部腫瘤伴有對(duì)側(cè)區(qū)域淋巴結(jié)侵犯,或中線腫瘤伴有雙側(cè)擴(kuò)散。
IV期:原發(fā)腫瘤擴(kuò)散至遠(yuǎn)處淋巴結(jié),骨、骨髓、肝臟、皮膚或其他器官,除IV S期外。
IV S期:患者年齡多在生后6月內(nèi),病程屬于I期或II期腫瘤,已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,但有很高的自消率,預(yù)后較好。
治療——綜合治療:手術(shù)、化療、放療和生物治療
一、低危神經(jīng)母細(xì)胞瘤
(一)定義
1.任何年齡的I期;
2.嬰兒的II A期和II B期;
3.大于1歲的II A期和II B期,且無(wú)N-myc癌基因擴(kuò)增;
4.大于1歲的II A期和II B期,N-myc癌基因擴(kuò)增伴預(yù)后良好的病理類型;
5.小于1歲的IV S期,無(wú)N-myc癌基因擴(kuò)增,病理預(yù)后良好型伴有DNA倍體>1
(二)治療
1.主要:手術(shù)切除和觀察或單純觀察。
2.化療適應(yīng)癥:中等劑量卡鉑或順鉑、環(huán)磷酰胺、阿霉素和VP-6,2~8個(gè)療程
(1)腫瘤手術(shù)切除< 50%的II期患者;
(2)腫瘤壓迫導(dǎo)致呼吸性窘迫,腎或腸缺血,脊髓壓迫、胃腸道或泌尿生殖道梗阻和凝血紊亂的患者
3.IV S期患者根據(jù)臨表治療,若臨床不穩(wěn)定,則需進(jìn)行干預(yù),但切除原發(fā)腫瘤并不改善生存。
二、中危神經(jīng)母細(xì)胞瘤
(一)定義:
1.年齡< 1歲,無(wú)N-myc癌基因擴(kuò)增的III期;
2.年齡> 1歲,無(wú)N-myc癌基因擴(kuò)增,病理預(yù)后良好但I(xiàn)II期;
3.年齡< 18個(gè)月的IV期;
4.年齡< 1歲的IV S期,無(wú)N-myc癌基因擴(kuò)增但伴DNA倍體=1;
5.年齡< 1歲的IV S期,無(wú)N-myc癌基因擴(kuò)增但伴有預(yù)后不良病理類型
(二)治療:先化療后手術(shù)切除。
三、高危神經(jīng)母細(xì)胞瘤
(一)定義:
1.年齡> 1歲,伴有N-myc癌基因擴(kuò)增和預(yù)后不良病理類型的II A和II B期;
2.伴有N-myc癌基因擴(kuò)增的III期
3.年齡>1歲,無(wú)N-myc癌基因擴(kuò)增,但伴有預(yù)后不良病理類型的III期;
4.年齡< 1歲,伴有N-myc癌基因擴(kuò)增的IV期和IV S期;
5.年齡> 18個(gè)月的IV期;
(二)治療:高強(qiáng)度治療:化療→手術(shù)切除→瘤床放療→造血干細(xì)胞支持下的超大劑量化療,移植后口服13-順式維甲酸誘導(dǎo)分化行維持治療能改善生存率。
化療方案:
1.CAV/EP——兩方案交替應(yīng)用,療程間隔3周,對(duì)高危患者盡可能縮短每療程間隔時(shí)間。
2.OPEC/OJEC——交替應(yīng)用,療程間隔3周
預(yù)后:I期和II期綜合治療5年生存率90%以上,III期為50%~60%,IV期預(yù)后差僅為30%
此為小兒常見腫瘤,治療有經(jīng)驗(yàn),年齡越小,越容易治愈。
北京首都兒科研究所,我周四上午在月壇專家門診部,周五日壇兒研所出診。
(兒研所張曉倫大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無(wú)法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請(qǐng)一定到醫(yī)院在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。
很同情您的家庭,如果確診為神經(jīng)母細(xì)胞瘤伴轉(zhuǎn)移則預(yù)后不良,沒有特別理想的治療方法,化療可能延緩腫瘤的進(jìn)展延長(zhǎng)患兒的生命。
(盛京醫(yī)院牛之彬大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無(wú)法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請(qǐng)一定到醫(yī)院在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。
孩子患了神經(jīng)母細(xì)胞瘤,這種腫瘤是兒童高發(fā)疾病,被稱為兒童癌癥之王。 4歲女童患了癌癥之王,需要巨額的治療費(fèi)用。她所患的疾病是神經(jīng)母細(xì)胞瘤,這是一種發(fā)生在顱內(nèi)的腫瘤也是一種罕見疾病。腫瘤多出現(xiàn)在額葉和頂葉兩個(gè)部位。它還容易發(fā)生在交感神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)部位。人類的腹部和盆腔腹部的神經(jīng)組織以及腎上腺等多個(gè)部位,都可能會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)母細(xì)胞瘤。 女孩所患的神經(jīng)母細(xì)胞瘤是一種危害性特別嚴(yán)重的疾病,它的嚴(yán)重程度與發(fā)病部位有一定的關(guān)系,在出現(xiàn)這種神經(jīng)母細(xì)胞瘤后,會(huì)對(duì)局部神經(jīng)造成損傷。神經(jīng)損傷發(fā)生后不可逆轉(zhuǎn),而且神經(jīng)損傷發(fā)生后,還會(huì)提高這種疾病的致死率。神經(jīng)母細(xì)胞瘤多發(fā)生在兩歲左右的嬰兒身上,它的治愈率特別低。 女孩所患的神經(jīng)母細(xì)胞瘤應(yīng)該以放射性治療為主,如果條件允許也可以進(jìn)行手術(shù)治療,這個(gè)女孩患病一直在積極治療,他不但做了40多次化療,還接受了干細(xì)胞移植手術(shù)。但是我說(shuō)的治療效果并不理想,手術(shù)后不久再做檢查時(shí),發(fā)現(xiàn)這個(gè)女孩病情復(fù)發(fā),還需要繼續(xù)做免疫性的干預(yù)治療。 在他患病后的三年,家長(zhǎng)為了給他治病,已經(jīng)花費(fèi)了近百萬(wàn)而繼續(xù)的免疫性治療,還需要150萬(wàn)的治療費(fèi)用,這個(gè)貧困的家庭已經(jīng)無(wú)力支付高額的治療費(fèi),現(xiàn)在只能向社會(huì)求助,希望愛心人士和愛心企業(yè)以及相關(guān)部門能幫幫這個(gè)患病的孩子,幫幫這個(gè)困難的家庭。但也有人建議這個(gè)孩子的父母放棄孩子的治療,因?yàn)檫@個(gè)孩子康復(fù)的可能性特別小,他們認(rèn)為再繼續(xù)治療也會(huì)浪費(fèi)時(shí)間,還會(huì)加重孩子的痛苦,無(wú)法保證孩子的生活質(zhì)量。