發布：2023-09-17 17:24:00編輯：視頻君來源：視頻教程網
問題一：什么是嗜鉻細胞瘤？其好發于哪些部位? ◆ 疾病知識,醫學知識,臨床知識,健康科普知識,為您疾病康復提供幫助 勸嗜鉻細胞瘤（Pheochomocy Toma ) ：是指起源于腎上腺髓質、交感神經節或其他部位的嗜鉻組織，嗜鉻細胞瘤能持續或間斷地釋放大量兒茶酚胺，引起持續性或陣發性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。 ( 2 ）嗜鉻細胞瘤好發部位：多見于腎上腺，占80 一90 % ，大多為一側性，少數為雙側性或一側腎上腺瘤與另一側腎上腺外瘤并存。腎上腺外嗜鉻細胞瘤主要位于腹部，多在腹主動脈旁（占10％一15％) ，其他少見部位為腎門、腎上極，肝門區、肝及下腔靜脈之間、近胰頭部位、骼窩或近骼窩血管處如卵巢內、膀朧內、直腸后等。腹外者少見，偶位于胸內（主要在后縱隔或脊柱管）、頸部、顱內。 嗜鉻細胞瘤如何病理分型？其各自的病理特點是什么? 嗜鉻細胞瘤根據病理特點主要分為以下三型。 ( l ）腎上腺內的嗜鉻細胞瘤：常為單個占80 ％一85 % ，直徑常小于10 cm ，平均重量109 左右，光鏡下可見腫瘤由較大的多角形嗜鉻組織組成、電鏡下可見細胞核周圍有密集的富含腎上腺素和去甲腎上腺素的嗜鉻顆粒。( 2 ）腎上腺外嗜鉻細胞瘤（副神經節瘤）：占散發嗜鉻細胞瘤的15％- 20 % ，直徑常小于5cm ，重量為20 一40g ，腫瘤與腎上腺外嗜鉻組織的解剖分布一致；除分泌腎上腺素、去甲腎上腺素外，還可分泌多巴胺、血清素、乙酞膽堿、腦啡吠等多種激素。 ( 3 ）腎上腺髓質增生：主要指嗜鉻細胞瘤的數目較多，按腎上腺髓質／皮質厚度比值估計，如大于1 : 10 可認為髓質增生，大部分單純性增生分布于雙側腎上腺髓質，少數為單側性，其與髓質結構相似。 來源：浙江省醫學會資料提供，版權所有,未經許可,不得轉載
問題二：嗜鉻細胞瘤的檢查方式有哪幾種 （1）B超 可以檢出腎上腺內直徑>2厘米的腫瘤，一般瘤體有包膜，邊緣回聲增強，內部為低回聲均質。如腫瘤較大，生長快時內部有出血、壞死或囊性變，超聲表現為無回聲區。但B超對于過小或是腎上腺外一些特殊部位的腫瘤（如頸部、胸腔內等）不能顯示。
（2）CT 是目前首選的定位檢查手段。嗜鉻細胞瘤在CT上多表現為類圓形腫塊，密度不均勻，出血區或鈣化灶呈高密度，增強掃描時腫瘤實質明顯強化，而壞死區無或略有強化。CT診斷腎上腺內嗜鉻細胞瘤的敏感性達到93%～100%，但特異性不高，只有70%。對于腎上腺外嗜鉻細胞瘤，如腹腔內小而分散的腫瘤不易與腸腔的斷面相區分，因此有可能漏診。
（3）MRI 在MRI的T1加權像實性腫瘤強度類似肝實質，T2加權像信號較高。壞死、囊變區在T1像呈低信號，在T2像為高信號。MRI診斷嗜鉻細胞瘤的敏感性及特異性與CT相似，其優勢在于是三維成像，有利于觀察腫瘤與周圍器官與血管的解剖關系。
（4）同位素131Ⅰ標記MIBG掃描 MIBG（間碘芐胍）是去甲腎上腺素的生理類似物，可被攝取和貯存于嗜鉻細胞瘤內，經同位素131Ⅰ標記后，能顯示瘤體。
問題三：惡性嗜鉻細胞瘤是由于什么導致的 嗜鉻細胞瘤位于腎上腺者占80%～90%，且多為一側性。病因仍不清楚。家族型嗜鉻細胞瘤則與遺傳有關。嗜鉻細胞瘤與VHL基因(又稱腫瘤抑制基因)錯義突變有關;當基因發生突變時，細胞生長失去控制而形成腫瘤。
嗜鉻細胞瘤是由嗜鉻細胞所形成的腫瘤。腎上腺外的嗜鉻細胞瘤可發生于自頸動脈體至盆腔的任何部位，可導致血壓異常(常表現為高血壓)與代謝紊亂癥候群。 嗜鉻細胞瘤的病因 嗜鉻細胞瘤位于腎上腺者占80%～90%，且多為一側性。腎上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主動脈旁(占10%～15%)，少數位于腎門、肝門、膀胱、直腸后等特殊部位。多良性，惡性者占10%。與大部分腫瘤一樣，散發型嗜鉻細胞瘤的病因仍不清楚，家族型嗜鉻細胞瘤則與遺傳有關。 有報道在多發性內分泌腺瘤病(MEN-2A，MEN-2B)中的嗜鉻細胞瘤有1號染色體短臂的缺失，也有人發現以上兩者均有10號染色體REI原癌基因的種系突變，MEN2A表現為RET10號外顯子的突變，此突變可以編碼細胞外蛋白質配體結合區域的半胱氨酸殘基，從而影響細胞表面的酪氨酸激酶受體，而MEN-2B則有10號染色體RETB原癌基因突變，該突變影響細胞內蛋白質結合區域的酪氨酸激酶催化部位。 酪氨酸激酶與細胞生長和變異的調節有關，從而導致易感人群發病。von Hippel-Lindau綜合征中的嗜鉻細胞瘤，基因損害存在于3p25～26的VHL基因(又稱腫瘤抑制基因)，突變多種多樣，3個外顯子(1，2，3號外顯子)均可發生突變，可表現為無義突變、錯義突變、移碼突變或缺失突變等，嗜鉻細胞瘤與其錯義突變有關。當基因發生突變時，細胞生長失去控制而形成腫瘤。VHL基因生殖細胞系突變決定VHL家族的腫瘤易感素質及發病情況，而VHL基因的體細胞系突變則與所發生的腫瘤的惡性傾向有關。 在多發性神經纖維瘤(Ⅰ型和Ⅱ型)中，嗜鉻細胞瘤只與Ⅰ型有關，其基本的基因損害為17號染色體的RFl基因的失活性突變。此基因也是一個腫瘤抑制基因，其失去表達后，可導致嗜鉻細胞瘤及其他腫瘤的發生。 嗜鉻細胞瘤的治療 嗜鉻細胞瘤一旦確診并定位，應及時切除腫瘤，否則有腫瘤突然分泌大量CA、引起高血壓危象的潛在危險。在早期，診斷多依靠臨床特點及腹膜后注氣造影等不夠準確的技術，手術也多以剖腹探查為主，因而診斷錯誤及手術失敗者居多。近年來，隨著生化試驗及顯像技術的發展，其定性和定位診斷技術大為提高，術前處理加強摘除嗜鉻細胞瘤的手術成功率得以提高。 1、術前應采用α受體阻滯藥使血壓下降，減輕心臟負荷，并使原來縮減的血管容量擴大，以保證手術的成功。 2、藥物治療 (1嗜鉻細胞瘤的定性及定位的診斷一旦明確，應立即用藥物控制，以防出現高血壓急癥。主要用藥為長效α受體阻滯藥，包括酚芐明10～20mg，2次/d;哌唑嗪1～2mg，2次/d。 (2)合并高血壓急癥時可靜脈給以酚妥拉明，如療效不好可靜脈輸注硝普鈉。 (3)如合并竇性心動過速和(或)室上性心動過速心絞痛，可口服選擇性β1受體阻滯藥，如美托洛爾和阿替洛爾等，但在嗜鉻細胞瘤患者應用該藥時，必須與α受體阻滯藥合用，否則單獨應用β受體阻滯藥可能由于抑制了E的血管擴張作用而使血壓明顯升高，如用普萘洛爾等非選擇性β受體阻滯藥則升高血壓的不良反應更為明顯。 (4)如合并室性心動過速靜脈輸注利多卡因。 (5)拉貝洛爾為一種α和β受體阻滯藥，因其以β受體阻滯藥為主，故也可引起血壓升高，PHEO時是否應用尚有爭論。 嗜鉻細胞瘤的癥狀 嗜鉻細胞瘤的癥狀主要表現在心血管系統方面的特征，另外還會出現代謝紊亂等其他臨床癥狀。 1、高血壓。為本癥的主要和特征性表現，可呈間歇性或持續性發作。典型的陣發性發作常表現為血壓突然升高，可達200～300/130～180mmHg，伴劇烈頭痛，全身大汗淋漓、心悸、心動過速、心律失常，心前區和上腹部緊迫感、疼痛感、焦慮、恐懼或有瀕死感、皮膚蒼白、惡心、嘔吐、腹痛或胸痛、視力模糊、復視，嚴重者可致急性左心衰竭或心腦血管意外。 2、低血壓、休克。本病也可發生低血壓或體位性低血壓，甚至休克或高血壓和低血壓交替出現。 3、心臟。大量兒茶酚胺可致兒茶酚胺性心臟病，可出現心律失常如期前收縮、陣發性心動過速、心室顫動。部分病例可致心肌退行性變、壞死、炎性改變等心肌損害，而發生心衰。長期、持續的高血壓可致左心室肥厚、心臟擴大和心力衰竭。 4、代謝紊亂。高濃度的腎上腺素作用于中樞神經系統，尤其是交感神經系統而使耗氧量增加，基礎代謝率增高可致發熱、消瘦。大量兒茶酚胺又可加速脂肪分解，使血游離脂肪酸增高而致血脂異常。也可因腫瘤分泌甲狀旁腺激素相關肽而致高鈣血癥。 5、其他表現。過多的兒茶酚胺使腸蠕動及張力減弱，故可致便秘、腸擴張、胃腸壁內血管發生增殖性或閉塞性動脈內膜炎，致腸壞死、出血或穿孔，膽囊收縮減弱，括約肌張力增強，可致膽汁潴留、膽結石。 嗜鉻細胞瘤的飲食 嗜鉻細胞瘤是腫瘤的一種，所以此類腫瘤患者應做到以下的飲食習慣： 1、注意膳食平衡：膳食平衡是維持機體免疫力的基礎，普通食物是機體營養素的最好倆員，對于存在營養不良等臨床情況的患者應進行個體化的營養治療。 2、食物多樣化、搭配合理化：要保證攝取均衡全面的營養，每日食物多樣化是必需的，即按照中國居民平衡膳食寶塔展示的五大類食物的比例進行搭配。 3、少量大餐、吃清淡易消化的食物：對于放化療及手術后的病人由于消化功能減弱，增加進餐次數可以達到減輕消化道負擔，同時增加食物攝入量的目的。 4、不宜忌口：忌口應根據病情病性和不同病人的個體特點來決定，不提倡過多的忌口。一般患者需限制或禁忌的食物有：高溫油炸、煙熏燒烤、辛辣刺激、油膩生硬的食物等。 5、多選擇具有抗癌功效的食物：蔬果類(如蘆筍、胡蘿卜、菠菜、西紅柿、西蘭花、薯類、獼猴桃、柑橘)、大豆及其制品類、食用菌、堅果、海藻類、薏米仁、牛奶、雞蛋等。 6、飲食與運動相結合的。早晨要吃好，中午要吃飽，晚上要吃少，吃的東西不要非常油，要吃些有營養的，按時按質、按了進餐，多吃素菜瓜果和高蛋白的食物，少吃脂肪含量高的油炸食物。 嗜鉻細胞瘤的檢查 1、腎上腺CT掃描。為首選，做CT檢查時，由于體位改變或注射靜脈造影劑可誘發高血壓發作，應先用-腎上腺素能受體阻斷劑控制高血壓，并在掃描過程中隨時準備酚妥拉明以備急需。 2、磁共振顯像(MRI)。可顯示腫瘤與周圍組織的解剖關系及結構特征，有較高的診斷價值。 3、B超。方便、易行、價低，但靈敏度不如CT和MRI，不易發現較小的腫瘤�？捎米鞒醪胶Y查、定位的手段。 4、131Ⅰ-間碘芐胺(MIBG)閃爍掃描。對腎上腺外、多發或惡性轉移性嗜鉻細胞瘤病灶的定位有較高診斷價值，同時具有定性和定位意義，但對低功能腫瘤的顯像較差，而且受多種藥物如利舍平、可卡因、三環類抗抑郁藥等影響，而致假陰性，故應在檢查前1周停用，并在檢查前服用復方碘液保護甲狀腺。 5、腎上腺靜脈插管采血測血漿CA。當臨床表現和生化檢查均支持本病、但上述無創傷性顯像檢查又未能定位腫瘤時，可考慮采用。操作過程中有可能誘發高血壓危象，應準備酚妥拉明以備急用。 6、血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定 (1)尿中CA、香草基杏仁酸、3-甲氧基腎上腺素(MN)和甲氧基去甲腎上腺素(NMN)及其總和(TMN)均可升高，常在正常高限的兩倍以上。同時測定去甲腎上腺素及其代謝物二羥苯丙醇(DHPG)，可提高其診斷的特異性。 (2)血漿CA和DHPG測定：血漿CA值在本病持續或陣發性發作時明顯高于正常。僅反映取血樣即時的血CA水平，故其診斷價值不比發作期24h尿中CA水平測定更有意義。 嗜鉻細胞瘤的預防 由于嗜鉻細胞瘤病人的臨床表現多種多樣而使診斷有一定困難，但是在下述情況時應首先考慮嗜鉻細胞瘤的可能性： 1、陣發性或持續性高血壓病人，伴有頭痛、心悸、多汗、面色蒼白、胸、腹部疼痛、緊張、焦慮、瀕死感等癥狀及高代謝狀態; 2、患急進性或惡性高血壓的兒童、青少年; 3、原因不明的休克;高、低血壓反復交替發作;陣發性心律失常;體位改變或排大、小便時誘使血壓明顯增高; 4、在手術、麻醉、妊娠、分娩過程中出現血壓驟升或休克，甚至心跳驟停者;按摩或擠壓雙側腎區或腹部而誘發高血壓癥群者; 5、服用常規降壓藥物治療，血壓下降不滿意，或僅用b-腎上腺素能受體阻滯劑。 散發型嗜鉻細胞瘤的病因仍不清楚。所以無明確的相關預防。家族型嗜鉻細胞瘤則與遺傳有關�？勺鱿嚓P遺傳學方面的檢查。 1、在對高血壓患者的診斷治療中要高度警惕該病的可能性，應掌握其臨床特點才可做到早期診斷，盡量減少漏診和誤診。 2、一旦確診該病首選手術治療根治。 3、在對該病的治療中注意保持血壓的相對穩定，以免發生意外。
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