2023廣東韶關知識大全：非典型纖維組織細胞瘤@網站小助手

【2023廣東韶關知識大全：非典型纖維組織細胞瘤@網站小助手】：今天小視頻助手分享的內容是——隆突性皮膚纖維肉瘤的病理特點隆突性皮膚纖維肉瘤,病理,特點,隆突性皮膚纖維肉瘤,如何,診斷,,,，小視頻將詳細內容整理如下： 惡性纖維組織細胞瘤是什么原因引起的？

提示：

惡性纖維組織細胞瘤是什么原因引起的？

　　盡管對本病的組織發生和發病機理尚有爭議，但一般認為惡性纖維組織細胞瘤，來源于未分化的間充質細胞，并分化為纖維細胞和組織細胞。軟組織的惡性纖維組織細胞瘤與其病變在骨中一樣，可繼發于放射治療后。目前已在乳癌腺、惡性淋巴瘤、漿細胞和何杰金氏病的放射治療的部位發現前述現象。 　　腫塊常呈多葉狀，灰白色，有時為黃色或黃褐色(脂質、含鐵血黃素)腫塊中，特別在粘膜樣變種中有膠狀區域。在血管瘤樣的類型中出血病變區居優勢，并伴發充滿血液的大腔隙。在炎癥病變中，黃色尤為明顯。有時出血和壞死較廣泛，以致整個腫瘤的腫塊均變為含有液體的囊而類似于囊性血腫。有時腫瘤外觀似已完全包被，但實際上，病變已浸潤至其周圍的組織。 　　1.組織病理學特征和鑒別診斷 　　(1)多形分層型 　　組織學表現以顯著的細胞多形性為特征。梭形、卵圓形和巨細胞同時存在，后者既可為良性又可為惡性。這些細胞的多形性改變、明顯的有絲分裂、染色過深的核、粗大的染色質和體大的核仁等不典型性常見于此種病變。有時，巨細胞、單核及梭形細胞均有濃染的嗜曙紅胞漿，并伴有前期的肌樣質。但從無橫行的條紋狀圖像可見。 　　上述細胞的多形成分可能也是形成病灶的主要成份，但同時有所謂的分層改變。梭形細胞和膠原纖維多呈螺旋狀或風車狀排列，常常在其中心由膠原或小血管形成的嗜曙紅區向周圍放射。梭形細胞的銀染色顯示特別明顯的網狀模式，并包圍單個細胞，而在組織細胞占優勢的區域，外包繞小的細胞組織。在分層區的中央，嗜銀性表現特別明顯。由于病變區含有脂質，因此，可見含量不等的泡沫細胞。有時，還可見急性和/或慢性炎癥浸潤現象。 　　胞漿的PAS染色呈陽性，但相當不規則，且較多變，而且主要對抗淀粉酶和透明質酸酶(為粘多糖而非糖原)。同一腫瘤中，可在多形改變占優勢的區域旁側發現典型的分層和膠原化外觀。 　　惡性纖維組織細胞瘤尚須與所有具有顯著多形性的腫瘤，尤其是非常少見的多形性橫紋肌肉瘤相鑒別。后者很難見到橫紋，在電鏡下可顯示成橫紋肌細胞的分化;另外，對淀粉酸敏感的PAS陽性(糖原)是明顯而不變的。 　　本病與多形性的脂肪肉瘤的鑒別診斷比較困難。后者無分層改變，但有成脂細胞和脂細胞的分化。在惡性纖維組織細胞瘤中也可能存在胞漿內空泡，但在成脂細胞中，空泡能向細胞核和周圍轉移，并使核變平，另外，在惡性纖維組織細胞瘤細胞形成的空泡中含有粘多糖物質。由于兩種腫瘤(前者和多形性脂肪肉瘤)的脂質染色均為陽性，故對鑒別診斷無任何意義。 　　在未分化和多形癌中也可能呈現惡性纖維組織細胞瘤外觀，在這些腫瘤中，對糖原和樂蛋白的特殊染色，并通過電鏡檢查尋找上皮分化區，具確定診斷的作用。 　　隆凸性皮膚纖維肉瘤，位于皮膚，并有其臨床特征，諸如，具有彌散性分層外觀，而無多形細胞，呈低度惡性的組織學表現，以及無壞死現象等。根據上述臨床表現可與惡性纖維組織細胞瘤相鑒別，兩者之間唯一可做為診斷的是前者均在皮膚發病且形態小而無壞死。 　　(2)粘液樣變異 　　Weiss和Enzinger(1977年)認為：確定粘液樣變種的重要依據之一是前者含有占整個腫瘤一半以上的粘液樣成份。粘液樣改變區域的惡性纖維組織細胞瘤以多形、分層為特征的區域旁排列。有時兩者的組織學結構可明顯分開，有時，則雜亂地混合在一起。細胞內或細胞外粘多糖的堆積，可極大地改變腫瘤的外觀。其成束狀或分層狀的模式可相應減少，或全部消失。血管顯示更加清楚，細胞含有空泡。在粘液樣區見不到成束的分層的改變;血管呈叢狀樣彌散，以致很難與粘液樣脂肪肉瘤相鑒別，形成空泡的細胞也可能類似于脂肪母細胞，兩者不同之處，在于前者含有粘多糖酶。后者一般具有低度惡性腫瘤的特征。事實上，多形細胞的多形性并不十分顯著，而叢狀血管增生則比較廣泛彌散和典型。在高度惡性的粘液樣脂肪肉瘤或多形性脂肪肉瘤病例中，均無典型的惡性纖維組織細胞瘤所特有的分層外觀。 　　在纖維肉瘤中，也可能存在粘液樣病變區，但纖維肉瘤為單一形態的梭形細胞增生，并排列呈人字形。在具有粘液樣外觀的假性肉瘤病灶中，還有必要對結節性筋膜炎進行論述。后者的結構，類似于形成顆粒組織;血管的曲線改變(呈S形)和不清晰的非典型性有絲分裂圖像，有助于診斷。 　　最后，肌肉粘液瘤因無血管增生及惡性細胞成分，而與粘液樣惡性纖維組織細胞瘤有所不同。 　　(3)巨細胞變異 　　Enzinger等在1972年所論述的此類變異，含明顯的巨細胞成份為特征。細胞增生并聚合成多個互相融合的小結節。顯著的巨細胞中存在典型和非典型細胞核的特征。炎癥改變居優勢，在多發的壞死區周圍更加明顯。有時，在新生結節周圍，有結締組織的骨軟骨樣化生。 　　(4)炎癥變異 　　Oberling于1935年對腹膜后的病變命名為黃肉芽腫，kiriakoj和kemp.1972年確認其為炎癥型的惡性纖維組織細胞瘤。其細胞成份與多形性類型中的細胞成份楨，但在本病中，黃色瘤和炎癥的成份居優勢。 　　在組織學方面：組織細胞型細胞充滿脂質(黃色瘤細胞)，顯示程度不同的多形性及不典型性，在不同程度上與炎癥成份組合但無壞死;加之，以淋巴細胞、單核細胞和粒細胞為主。血管成份豐富。因此，可見其為肉芽組織。如果檢查更多的病灶標本，則可發現能做為確診惡性纖維組織細胞瘤根據的多形分層區域。 　　鑒別診斷必須包括分層的多形性惡性纖維組織細胞瘤和炎癥成份特別明顯的纖維肉瘤。在炎癥成分特別明顯時，必須與多形分層的惡性纖維組織細胞瘤及纖維肉瘤鑒別診斷，但在此兩種腫瘤中，炎癥成份在大多數情況下與壞死區并存，而且最重要的是無擴展的黃色瘤成份。另一需與本病相鑒別的還有非腫瘤的炎癥性/肉芽腫過程，所以為了明確其惡性改變的性質和基于鑒別診斷的需要，在進行病理檢查時，應盡可能地多取檢查的標本。 　　(5)血管瘤變異 　　血管瘤變種的情況多在兒童和成年早期出現，而且必須與惡性血管瘤相鑒別。Enzinger 1979年將其確定為三種典型表現：①多發生在融合區的索或小泡處的組織細胞密集區;②類似于動脈瘤樣骨囊腫的囊性出血性病灶;③彌漫的炎癥性浸潤。 　　炎癥成份通常在腫瘤周圍形成一層狀結構。血管壞死和出血區占腫瘤的大部，并常位于中央。血管腔隙內無內皮襯里，其基礎細胞為單核或多核的組織細胞，一般在其周圍有假囊。 　　(6)組織細胞變異 　　腫瘤最主要由球形細胞組成。其圓核外周有時包繞著鋸齒狀的外膜。通常可見形體較大的核仁和呈嗜曙紅性的胞漿。細胞具有吞噬活動的特點。分層的外觀很少出現，而且散在發生。與這些基礎細胞同時出現的有巨細胞、泡沫細胞和梭形細胞。多發的壞列區與炎癥性淋巴單核細胞浸潤并存。 　　組織細胞變種，需與上皮樣肉瘤相鑒別。后者在淺表部位發病時，具有典型的假肉芽樣改變，并伴發中心性壞死;在深部發病者，其細胞呈結節和串珠狀。另外，還需與未分化癌的轉移和惡性淋巴瘤的大細胞相鑒別。

隆突性皮膚纖維肉瘤的病理特點

提示：

隆突性皮膚纖維肉瘤的病理特點

隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcomaprotuberans，DFSP）是經典的中間型（交界性）纖維組織細胞腫瘤的代表。由于DFSP易局部復發，也常被稱為惡性潛能未定的潛在低度惡性腫瘤。DFSP的浸潤生長能力很低，極少發生轉移，因此不是真正的惡性腫瘤。1890年Taglor首次報道此病。1924年Darier等將其描述為“進行性復發性真皮纖維瘤”。1925年Hoffmann將其命名為DFSP.在臨床上DFSP并不非常罕見，但是常易被誤診為良性腫瘤而做一般性的切除處理，往往導致其復發，有的甚至轉化為真正惡性的纖維肉瘤或惡性纖維組織細胞瘤而難以徹底切除。因此，DFSP的早期診斷非常重要，但是其診斷沒有可靠的影像學檢查等輔助手段，只能依靠病理診斷來確診。

　　肉眼所見DFSP好發于青壯年，男性稍多于女性，病變部位主要是軀干和四肢近側端的真皮組織，臨床表現為無痛性持續緩慢生長的單個結節，呈隆起狀、瘢痕樣或斑塊狀，個別報道見有多結節融合成分葉狀的。瘤體大小不一，直徑約為0.5－12cm，切面灰白，無包膜，邊緣尚清，不與筋膜和肌肉組織粘連。如果單純地根據其生長緩慢，境界清晰，表皮完整，早期活動度好，以及患者自覺一般狀況良好等情況，很容易把DFSP主觀地誤診為良性腫瘤。臨床上一旦發現位于軀干和四肢近側端的隆起于皮膚的或呈淡紅、淡蘭紫色的無痛性質硬結節，就應該考慮到可能是DFSP.

　　顯微結構DFSP的瘤細胞較為豐富，呈梭形，大小形態較一致。瘤細胞和膠原纖維常呈席紋狀、輪輔狀、編織狀、旋渦狀或束狀排列。上述比較特殊的細胞排列方式有助于DFSP的鑒別診斷，但是它們并非是DFSP所特有的，不能單獨作為確診依據。在DFSP中很少見或沒有巨細胞、黃色瘤細胞、泡沫細胞、炎癥細胞和出血壞死。當瘤體較大時，DFSP的組織結構和形態變化并不均一。在其瘤體淺表層，瘤細胞在膠原纖維間分散排列，相似于真皮纖維瘤。腫瘤可浸潤到表皮下或留有一個未受累的表皮帶，其上方的表皮一般沒有增生，常萎縮變薄。DFSP的瘤細胞雖然局灶豐富，可見輕度異型和個別核分裂像，但是沒有明顯的異型性，只是出現了形態轉化的交界性病變，缺乏明確的惡性特征而不能診斷為肉瘤。目前從組織病理上一般可將DFSP分為普通型、粘液型、纖維瘤型、黑色素型、巨細胞纖維母細胞瘤樣型、萎縮型和混合型等多種類型。由于DFSP的組織結構通常不典型，并且在較重或復發的DFSP中常見形態多樣性，其病理診斷，尤其是早期確診，是比較復雜和困難的。

　　3分子標記在DFSP的病理診斷中，組織學特點和臨床資料是主要的依據，免疫組織化學有助于鑒別診斷。在免疫組化染色中，DFSP瘤細胞對波形蛋白（Vimentin）呈強而彌漫性的陽性反應；CD34一般呈強而彌漫性的陽性反應，陽性率為72－92%.溶菌酶（Lysozyme）呈局灶性陽性反應；平滑肌肌動蛋白（SMA）在DFSP的表達陽性率為50－95%，但是其表達常不穩定并且常呈局灶性。

隆突性皮膚纖維肉瘤是如何診斷的

提示：

隆突性皮膚纖維肉瘤是如何診斷的

頭部皮下腫物（隆突性皮膚纖維肉瘤）有惡性的可能嗎？回答者：李達隆突性皮膚纖維肉瘤一般不會是惡性，免疫組化就是用免疫學的方式判斷組織的惡化程度的。 隆突性皮膚纖維肉瘤只有低度惡性嗎？沒有良性和惡性？回答者：xingzhonglin 你好；這種情況應該就是惡性的。沒有良性的。 隆突性皮膚纖維肉瘤回答者：覃迅云你好：瑤醫理論認腫瘤發生發展的重要病機是正氣不足，氣血虛弱，導致臟腑功能失調，因而出現氣滯、血瘀、濕聚、火毒、痰結等一系列病理變化，最終形成腫瘤。臨床實踐也充分證明了扶正抗癌可以緩解癥狀、提高生存質量、延長生存期、降低放化療的毒副作用等，對于某些腫瘤可能會降低復發率、提高治愈率的作用。因此扶正抗癌是瑤醫預防、治療腫瘤的特色和優勢。 背部隆突性皮膚纖維肉瘤怎么治療�。炕卮鹫撸簍ianyuank你好，根據你的所述患者為隆突性皮膚纖維肉瘤的情況，該疾病屬于惡性度很高的惡性腫瘤，主要的癥狀為增大的隆起的皮膚腫塊，增長迅速。建議：首選手術治療，其次就是術后采取放化療治療，但是如果位于四肢的話，早期是可以采取截肢手術，達到治愈的可能性。�；颊咴缛湛祻�。目前建議再次手術切除，其次就是采取放療及中藥輔助治療。 隆突性皮膚纖維肉瘤的治療方法？隆突性皮膚纖維肉瘤的治療方法有幾種？回答者：lijink收集到一些治療隆突性皮膚纖維肉瘤的資料，希望對你有幫助 (一)治療 Mohs顯微外科切除。但Mohs顯微外科切除的患者，其復發率為2%，廣泛切除的患者其復發率可達11%～50%。手術切除，手術邊緣應距瘤區外3cm及作深筋膜切除可減少復發率。 (二)預后 病程緩慢進行性，可使患者一般健康衰竭。復發率為2%，廣泛切除的患者其復發率可達11%～50%。腫瘤切除后5年內有1/3病例可復發。 隆突性皮膚纖維肉瘤應做哪些檢查？回答者：tianyuank以下這個隆突性皮膚纖維肉瘤檢查方法是比較常用的，希望能對你有幫助： 目前沒有相關內容描述。 組織病理檢查，此瘤組織象為分化相當好的纖維肉瘤，腫瘤由大的梭形核的細胞嵌于不等量的膠原中組成。通常細胞排列成不規則交織帶，呈漩渦狀或車輪狀排列�？梢姅盗坎坏鹊难�管腔隙，少量巨細胞和組織細胞。損害中可發生載色素細胞，此種損害主要侵犯有色人群，稱Bednar腫瘤。有些損害波狀纖維蛋白(vimentin)染色陽性。CD34陽性為此腫瘤的特點，可與皮膚纖維瘤鑒別。S-100蛋白陰性，可與黑色素鑒別。 隆突性皮膚纖維肉瘤回答者：王功兵現在合理飲食，不食生冷膩硬辛辣食品，戒煙戒酒，定期復查下吧，平時保持心情開朗。 隆突性皮膚纖維肉瘤回答者：pqjinbo該疾病屬于惡性度比較高的惡性腫瘤，主要還是需要采取手術治療，其次就是術后需要采取放化療治療，�；颊咴缛湛祻�，中藥輔助治療。