2023遼寧大連知識大全：視網膜母細胞瘤死亡率@網站小助手

發布：2023-09-18 05:09:00編輯：視頻君來源：視頻教程網

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提示：

視網膜母細胞瘤

1.視網膜母細胞瘤（RB）是兒童期最常見的眼內腫瘤，常見于3歲以下。

2.病因：常顯（40%）——13q14（抑制Rb）突變

3.起源：胚胎性神經視網膜

4.部位：視網膜核粒層的任何部位，以后半部多見；多為單灶行，也可多灶。可向玻璃體內生長（內生性），也可向視網膜下生長（外生性）

5.組織學分類：

（1）未分化型：細胞小、胞質少、類似淋巴細胞

（2）成熟的細胞：類似胚胎視網膜細胞，腫瘤細胞可圍繞小血管形成假菊花團（診斷性）

臨床表現——白瞳癥（貓眼反射）多為首發癥狀

1.眼內生長期：

開始在眼內生長時外眼正常，因患兒年齡小，不能自述有無視力障礙，因此本病早期一般不易發現。當腫瘤增殖突入到玻璃體或接近晶體時，瞳孔區將出現黃光反射，此時常因視力障礙出現瞳孔散大、白瞳癥或斜視而被家長發現。眼底改變：可見圓形或橢圓形，邊界清楚，單發或多發，白色或黃色結節狀隆起，表面不平，大小不一，有新生血管或出血點。腫瘤起源于內核層者，向玻璃體內生者叫內生型，玻璃體內可見大小不一的白色團塊狀混濁；起源于外核層者，易向脈絡膜生長者叫外生型，常使視網膜發生無裂孔性實性扁平脫離。裂隙燈檢查，前房內可能有瘤細胞集落，形成假性前房積膿、角膜后沉著物，虹膜表面形成灰白色腫瘤結節，可為早期診斷提供一些臨床依據。

2.青光眼期：

由于腫瘤逐漸生長、體積增大，眼內容物增加，使眼壓升高，引起繼發性青光眼，出現眼痛、頭痛、惡心、嘔吐、眼紅等。兒童眼球壁彈性較大，長期的高眼壓可使球壁擴張，眼球膨大，形成特殊的所謂“牛眼”外觀，大角膜，角鞏膜葡萄腫等，所以應與先天性青光眼等鑒別。

3.眼外期

（1）最早發生的是瘤細胞沿視神經向顱內蔓延，由于瘤組織的侵襲使視神經變粗，如破壞了視神經孔骨質則視神經孔擴大，但在X線片上即使視神經孔大小正常，也不能除外球后及顱內轉移的可能性。

（2）腫瘤穿破鞏膜進入眶內，導致眼球突出；也可向前引起角膜葡萄腫或穿破角膜在球外生長，甚至可突出于瞼裂之外，生長成巨大腫瘤。

4.全身轉移期

轉移可發生于任何一期，例如發生于視神經乳頭附近之腫瘤，即使很小，在青光眼期之前就可能有視神經轉移，但一般講其轉移以本期為最明顯。轉移途徑：

（1）多數經視神經或眶裂進入顱內。

（2）經血行轉移至骨及肝臟或全身其他器官。

（3）部分是經淋巴管轉移到附近之淋巴結。

分期（Reese-Ellsworth）初次眼底檢查后對視網膜母細胞瘤進行分期，如下：

1）Group I（風險非常低，很好維持視力）：小的獨立的遠離關鍵結構的腫瘤（直徑≤3mm，局限于視網膜內，距黃斑>3mm，距視盤>1.5mm，無玻璃體、視網膜下播散）；

2）Group II（低風險，較好維持視力）：獨立的任意大小部位局限于視網膜內的腫瘤（非GroupA的，無玻璃體、視網膜下播散、小的局限的視網膜下液距腫瘤≤3mm）

3）Group III（中度風險，預后未定，可能維持視力）獨立的任意大小部位的腫瘤，只要有局限播散（任意播散必須局限微小<3mm任意大小部位的視網膜腫瘤可出現達到1/4的網膜下液）

4）Group IV（高風險，預后不好，不能維持視力）腫瘤位于眼內，廣泛玻璃體、視網膜下種植和/或大塊、非獨立內生或外生腫瘤（播散比GroupC更廣泛，可有細小或油脂樣玻璃體播散或者無血管團塊的網膜下種植）

5）Group V（非常高風險，預后差，不能維持視力）眼球解剖、功能破壞（具有新生血管性青光眼、大量眼內出血、無菌性眶蜂窩織炎、腫瘤在玻璃體前、腫瘤接觸晶體、彌漫、眼球癆）

檢查：

1.眼底檢查：診斷、評估分縣、分期

2.B超：實質性——早期；囊性——晚期

3.CT：眼內高密度腫塊；腫塊內鈣化斑；視神經增粗、視神經孔擴大——向顱內蔓延

4.MRI：無放射性損傷，較好觀察球后視神經有無增粗

5.摘除手術后病理檢查：指導下一步治療

診斷：眼底改變+影像學檢查

鑒別診斷：

1.轉移性眼內炎

轉移性內眼炎發展到一定階段后，可因玻璃體膿腫的存在而在瞳孔中呈現黃色反射，足以混淆視網膜母細胞瘤的診斷。由于此二病在幼童中都是比較常見的眼病，兩者鑒別就更有必要。

2.視網膜母細胞瘤與Coats病的鑒別診斷

Coats病的根本性質是視網膜外層出血合并滲出性改變。雖有局限性增殖，甚至形成隆起或導致視網膜脫離。但病程緩慢，病變范圍較為廣泛，灰白色滲出物分布在視網膜血管之后。除滲出物外，還可見出血斑和光亮小點（膽固醇結晶體）沉著。血管尤其靜脈顯示擴張、扭轉、紆曲，并有微血管瘤。病變常為進行性，新舊滲出物可交替出現，出血如果進入玻璃體，可形成增殖性玻璃體視網膜病變。本病患者多為青年男性，單眼受累。超聲波檢查常無實質改變。

視網膜母細胞瘤的治療

提示：

視網膜母細胞瘤的治療

治療：早期——保護視力；晚期——提高生存率

治療方法：眼球摘除、放療（外照射、內照射）、局部治療（冷凍療法、激光療法）、全身化療、結膜下化療、眼動脈介入化療

（一）眼內單側視網膜母細胞瘤

1.眼球摘除——大腫瘤/視力無法保存，有明顯的外部表現：白瞳癥、斜視、紅眼等

2.誘導化療聯合局部治療：腫瘤較小具有潛在保存視力的可能性

（1）I～III期療效好；IV～V期患者局部復發率高，需進一步外照射/手術摘除眼球

（2）化療方案：CEV（C：卡鉑；E：VP-16；V；VCR）

（3）局部治療：放療、冷凍、光凝、熱療、內照射等

3.輔助治療：高危復發患者（前房種植、脈絡膜侵犯、篩板外侵犯、鞏膜內外擴散）

4.密切隨訪

（二）眼內雙側視網膜母細胞瘤：不能保留視力，眼球摘除；雙眼均可保存視力，誘導化療聯合局部治療或眼動脈介入化療等

（三）眼外視網膜母細胞瘤

1.眼眶局部（60%～70%）：全身化療和放療；CTX+VCR+ADR和DDP+VP-16；新輔助化療（4～6個療程）→手術切除→術后行全身化療和眼眶放療

2.三側視網膜母細胞瘤：常伴隨松果體或蝶鞍上病灶。預后非常差。治療主要采取造血干細胞支持下的強烈化療。

3.顱外轉移性：治療轉移到骨、骨髓和肝臟。增強劑量強度治療：CAV（VCR+ADR+CTX）和VIC（VP-16+IFO+卡鉑）等，造血干細胞支持下超大劑量化療有助于改善生存。

《臨床腫瘤學》完結了，下面寫什么才能日更啊！