2025廣東揭陽知識大全：巨噬細胞活化綜合癥

【2025廣東揭陽知識大全：巨噬細胞活化綜合癥 】：今天小視頻助手分享的內容是——巨噬細胞活化綜合征與巨噬細胞有關嗎巨噬細胞活化綜合征,巨噬細胞,有關,,,,，小視頻將詳細內容整理如下： 我體內含有嗜血基因，若是不喝生血皮膚就會潰爛，而且還會短暫性的怕

提示：

我體內含有嗜血基因，若是不喝生血皮膚就會潰爛，而且還會短暫性的怕

吸血鬼在現實的原形 卟啉癥 古希臘醫生希波克拉底通常被認為是第一個認識到卟啉癥的人,當時,他把這種疾病看作一種血液病或肺病.直到1871年,德國偉大的生物化學家菲利克斯·霍珀-塞勒才發現了卟啉色素同卟啉癥之間的因果關系.1889年,B.J.斯托克維斯將一系列的臨床癥狀統稱為“卟啉癥”,從此這種怪病的名稱得以確立. 卟啉癥是指一組疾病,每種各有其特殊的典型表現,其共同特點是尿和/或大便中大量排出多種卟啉、卟啉原和卟啉的前身物質. 卟啉癥可分為兩大類：紅細胞生成性卟啉癥和肝性卟啉癥. 先天紅血球生成卟啉癥(CEP)的患者被懷疑是吸血鬼故事的起源 卟啉癥有眾多表現形式,比較常見的一種是急性間歇型卟啉癥(AIP),英國的“瘋子國王”喬治三世就是這種疾病的受害者之一.最嚴重的卟啉癥是先天紅血球生成卟啉癥(CEP),它的患者的悲慘命運被懷疑是吸血鬼故事的起源.盡管卟啉癥通常是由于基因突變所導致,但飲酒過度和環境污染也會誘發這種疾病. 卟啉這個詞源自希臘文中的porphura,意思為紫色.據考證,希臘人是從腓尼基人那里學到的這個詞.在腓尼基,人們從紫色軟體動物體中提取紫色素,用來為王室家族的長袍染色.后來,在拜占庭帝國,由這種象征高貴的紫色而衍生出了“born to the purple”(生為紫色,意譯為“生為貴族”)的俗語.同“口含銀勺”不同,它的含義中貴的一方面盛于富的一面,通常只有皇族后裔和貴族才當得起這樣的形容. 不過,那些生來就和紫色素卟啉(porphyrin)有著拎不清的關系的卟啉癥患者,可就遠遠沒有那么幸運了.這種因為血紅素生成過程中的基因變異或環境毒害而產生的光敏色素一旦接觸日光就會變成烈性的毒素,并能引起至少8種類型的卟啉癥.在最嚴重的卟啉癥患者體內,卟啉會蠶食聚集區域附近的組織和肌體,使患者嚴重貧血,面部器官腐蝕,尿液呈現紫紅色,并出現種種怪異的、讓人聯想起吸血鬼的舉止—— 懼怕陽光:卟啉是一種光敏色素,它會聚集在人的皮膚、骨骼和牙齒上.大多數卟啉在黑暗中呈良性,不會對身體造成什么危害,但一旦接觸陽光,就會轉化為危險的毒素,吞噬人的肌肉和組織.因此,卟啉癥患者像傳說中的吸血鬼那樣,只能生活在黑暗世界里,不能見光. 面容蒼白:絕大多數卟啉癥患者都伴有嚴重的貧血,這不僅因為他們通常只能生活在黑暗中,更重要的是,他們身體中的卟啉會影響造血功能,破壞血紅素的生成.通常,卟啉癥患者的身體上還會帶有大片的色素沉積——往往是紫色的. 不死之身:由于毒素的作用,卟啉癥患者的耳朵和鼻子都會被其腐蝕,而皮膚上也會布滿疤痕,使他們看上去格外蒼老.在歐洲的傳說中,長生不死的人常常都會被描述為類似的樣子,以訛傳訛的,就有了“吸血鬼有不死之身”的說法.實際上,卟啉癥患者的壽命通常都非常之短. 牙齒尖利如狼:卟啉接觸陽光后會轉化為可以吞噬肌肉和組織的毒素,主要的表現之一就是它會腐蝕患者的嘴唇和牙齦,使他們露出尖利的、狼一樣的牙齒.腐爛的牙齦看上去總是血淋淋的,難免會讓人聯想起吸食鮮血的吸血鬼.（文／魯伊,摘自《三聯生活周刊》） 狂犬病 受東歐有關吸血鬼神話和民間傳說的啟發,西班牙維哥的克塞勞爾醫院神經科醫生胡安戈麥斯－阿隆索從醫學角度分析了這種現象.他指出,在狂犬病與假想的吸血鬼現象之間,存在著驚人的相似之處. 一些尸體體內有液體,口中有泡沫和血,如果不說它是吸血鬼現象,而將其看成是狂犬病的病癥,那將更容易被人們理解.狂犬病是一種由動物傳染的病毒性疾病,80％的人會發展為腦炎.它損傷控制感情和行為的大腦神經系統.這種狂犬病被稱為狂躁性狂犬病,由于接種疫苗和文明程度的提高,導致了狂犬病侵害性的下降.在18世紀,巴爾干地區的貧困狀況使得狂犬病的發病率極高.在經過2周到2個月的潛伏期后,病癥集中表現為焦躁不安、混混沌沌地東游西逛、過分敏感、恐懼、失眠和痙攣,從而導致癱瘓,最后因昏迷和窒息而死.正是這最后的結果才說明,在假想吸血鬼的尸體里存在液體是有道理的.事實上,在休克、衰竭和窒息而死的情況下,血液在尸體中會存留較長的時間,這種情況就可能使人陷入誤區,即用狂犬病急性發作階段的病癥來描述“吸血鬼的特征”.狂躁性狂犬病的其它表現同吸血鬼的現象有著驚人的吻合之處：吸血鬼一般為男性,這種類型的狂犬病對男人的傷害比對女人的傷害高7倍；面部痙攣、厭光、怕水、性欲過強,這些現象使人把對吸血鬼的篤信同臨床上對狂犬病人的某些描述對應起來.這些現象更增強了吸血鬼能變成狼、狗和蝙蝠等種種神話的“可信性”.
采納哦

巨噬細胞活化綜合征與巨噬細胞有關嗎

提示：

巨噬細胞活化綜合征與巨噬細胞有關嗎

巨噬細胞活化綜合征與巨噬細胞有關
巨噬細胞活化綜合征(MAS)是兒童慢性風濕性疾病的嚴重并發癥,臨床主要表現為持續發熱,淋巴結及肝脾腫大,全血細胞減少,嚴重肝功能損害,凝血障礙及神經系統受累等多臟器病變,骨髓細胞學顯示有分化良好的巨噬細胞吞噬血細胞現象。
目前MAS的確切觸發因素不明確,但其與原發病活動、感染、藥物等因素存在相關性。有證據顯示,任何感染原均可觸發MAS的發生,尤其以EBV和其他皰疹類病毒最多見。近10年文獻資料顯示在治療JIA過程中部分藥物可觸發MAS。這些藥物包括非甾體類抗炎藥(如吲哚美辛、阿司匹林、布洛芬等)、病情改善藥(如金制劑、柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤、青霉胺等)及生物制劑[重組可溶性腫瘤壞死因子受體融合蛋白etanercept和infliximab、粒細胞集落刺激因子(G2CSF)、白細胞介素21受體拮抗劑anakinra]等。

什么是單核巨噬細胞活化綜合癥?

提示：

什么是單核巨噬細胞活化綜合癥?

巨噬細胞活化綜合征Macrophage-activation syndrome是一種嚴重的，可能危及生命的兒童慢性風濕免疫性疾病。常并發於全身型幼年型特發性關節炎(斯蒂爾病)，此外亦與系統性紅斑狼瘡，川崎病及成人斯蒂爾病相關。
引起巨噬細胞活化綜合征的原因并不十分清楚，大多數都找不到誘因。可能與患者本身免疫細胞功能紊亂有關。可能的誘因包括：阿司匹林(及NSAID藥物)，金制劑、柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤MTX及D-青霉胺等。此外如細菌、真菌，寄生蟲，病毒(單純皰疹、EB病毒等）都可能是巨噬細胞活化綜合征的誘發因素。用於治療及緩解巨噬細胞活化綜合征和斯蒂爾病的生物制劑(TNF拮抗劑etanercept（依那西普) ，同時也可能是誘發巨噬細胞活化綜合征的因素。
臨床癥狀常見有：發燒，肝脾，淋巴結腫大，全血細胞減少癥，肝功能障礙，彌散性血管內凝血，低纖維蛋白原，低鐵，和高甘油三酯血癥。紅細胞沉降率則下降。〝骨穿〞常見嗜血細胞吞噬。可溶性CD 163巨噬細胞激活標記，及溶性IL - 2淋巴細胞活化受體激活標記可機輔助診斷。
本疾病尚未有確定療法，一般命常用治療常用高劑量的糖皮質激素，和環孢素作癥狀治療。