發布:2023-09-18 08:45:00編輯:視頻君來源:視頻教程網
ANCA是中性粒細胞胞漿抗體,是一種以中性粒細胞和單核細胞胞漿成分為靶抗原的自身抗體,目前已經成為部分原發性小血管炎的特異性血清學診斷工具。 抗原主要為髓過氧化物酶(MPO)。pANCA不如cANCA具有診斷特異性。pANC陽性主要見于特發性壞死性新月體性腎小球腎炎(NCGN)、 顯微鏡下多動脈炎(MPA)。 也可見于Churg-Strauss綜合征(CSS)、結節性多動脈炎(PAN)、SLE、RA、SS、SSc。在NCGN、MPA中pANCA和cANCA陽性率幾乎相同。相對而言,pANCA患者的血管炎病變程度重,常有多系統損害。 cANCA: 抗原主要是蛋白酶-3(PR3-proteinase)。cANCA主要見于韋格納肉芽腫(陽性率占80%,且與病程、嚴重性和活動性有關)。系Wegener(WG)肉芽腫病的特異性抗體。C-ANCA對呼吸道有親合性,致上下呼吸道壞死,肉芽腫形成。 C-ANCA陽性也可見于少數顯微鏡下多動脈炎(MPA)、Churg-Strauss綜合征(CSS)、結節性多動脈炎(PAN)、少數巨細胞動脈炎、過敏性紫癜、白細胞破碎性皮膚性血管炎和白塞病。 以上內容參考:百度百科-抗中性粒細胞胞漿抗體
抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)的臨床意義:
(一)ANCA與原發性小血管炎韋格納肉芽腫(WG),顯微多動脈炎(MPA),壞死性新月體性腎小球腎炎(NCGN)和變應性肉芽腫性血管炎(CSS)等等原發性系統性小血管炎的發病與ANCA密切相關,臨床上已將上述疾病統稱為ANCA相關小血管炎。ANCA,特異性PR3抗體和抗MPO抗體的檢測已成為原發性小血管炎的敏感特異的血清學檢測項目。
1、抗PR3抗體特異性PR3抗體為WG的標志性抗體,抗PR3抗體熒光模型以c-ANCA為主。但以c-ANCA診斷WG特異性為90%,而以抗PR3抗體的特異性可超過95%.抗PR3抗體在其他的原發性血管炎中業可以檢測出來,但陽性率較低。
抗PR3抗體敏感度與疾病的活動性及病程有關,在疾病的早期癥狀不明顯時,就可出現陽性。因而抗PR3抗體常作為WG的早期診斷、療效判斷、復發估計的指標,對臨床治療有重要的參考價值。
2、抗MPO抗體抗MPO抗體熒光模型以p-ANCA為主,主要與MPA、NCGN、CSS相關。還可見于其他疾病,如節結性多動脈炎,抗腎小球基底膜腎病,WG,SLE,RA,藥物誘導的狼瘡,Felty綜合癥等。抗體滴度與疾病活動性相關,可用于早期診斷、療效判斷、復發估計的指標,對臨床治療有重要的參考價值。
抗MPO抗體陽性高度提示壞死性血管炎或特發性NCGN,對診斷原發性小血管炎的特異性達到99%.因而每一個不明原因的血管炎或腎小球腎炎的患者,都應該檢測ANCA.
(二)ANCA與藥物誘導性血管炎近年來不斷有藥物治療引起的ANCA陽性的病例報道,如丙基硫氧嘧啶,肼苯噠嗪,普魯卡因酰胺,青酶胺,美滿霉素,他巴唑/甲巰咪唑等。其中報道比較多的是長期使用丙基硫氧嘧啶引起的ANCA,其特點是滴度高,抗體譜廣(抗原主要是MPO,也可同時伴有或單獨出現其他靶抗原,如PR3,LF,CathG,BPI,LYS等)。
藥物誘導性血管炎患者臨床表現與原發性血管炎類似,停止丙基硫氧嘧啶用藥后,臨床癥狀好轉,ANCA可轉陰。因此,長期使用丙基硫氧嘧啶治療過程中,應定期檢測ANCA,及早發現藥物誘導性血管炎。
(三)ANCA與其他疾病除原發性血管炎外,其他一些疾病中也可出現ANCA,主要為p-ANCA,其靶抗原并非PR,MPO,而是LF,CathG,BPI,LYS等。
1、慢性炎癥性腸病(CIBD)
CIBD是一種消化系統的自身免疫性疾病,包括潰瘍性結腸炎(UC),克羅恩病(CD)兩種。以往的CIBD診斷依賴X線檢查,內窺鏡及組織學診斷,缺乏有效的試驗室指標。近年來研究發現UC病人血清中ANCA陽性率為60-80%,而CD患者的陽性率為10-20%,多為p-ANCA,相關靶抗原有BPI等。滴度與疾病的活動度和病程無關。因為p-ANCA在UC陽性率高,CD陽性率低,故可作為兩者的鑒別診斷及UC早期診斷指標。
2、結締組織病在結締組織病中,ANCA陽性主要見于SLE和RA,其他結締組織病中少見。但文獻報道在SLE和RA陽性率差異特別大(16-69%),這可能與使用方法,抗原基質片及工作人員水平有很大關系。
SLE中ANCA陽性可能與慢性炎癥反應有關,如動脈炎,漿膜炎和CRP增加等。有報道抗MPO抗體與RA的關節外損害及血管損害有關。
3、自身免疫性肝病在自身免疫性肝病中,也可檢測到p-ANCA.在原發性硬化性膽管炎(PSC)患者中,p-ANCA陽性率高達70-80%,是該病重要的血清學指標。
4、其他疾病有文獻報道,HIV,阿米巴,細菌感染以及不明原因的肺部慢性炎癥及纖維化患者中有p-ANCA陽性。
它指與中性粒細胞及單核細胞胞漿中溶酶體酶發生反應的抗體。當中性粒細胞受抗原刺激后,胞漿中的α-顆粒釋放蛋白酶-3、髓過氧化物酶物質及白細胞抗原生成,刺激機體而產生ANCA。用經典的間接免疫熒光技術(IIF)檢測ANCA,陽性熒光染色模型分兩種:胞漿型(cANCA)和核周型(pANCA)。近來報道一種特殊的熒光譜稱之為非典型ANCA(xANCA)。ANCA常與疾病的活動性有關,疾病緩解期滴度下降或消失。