2023云南保山知識大全：髓母細胞瘤#髓母細胞瘤#診斷#要點

【2023云南保山知識大全：髓母細胞瘤#髓母細胞瘤#診斷#要點】：今天小視頻助手分享的內容是——髓母細胞瘤的臨床表現,,,小兒髓母細胞瘤,癥狀,，小視頻將詳細內容整理如下： 髓母細胞瘤的CT診斷要點是什么?

提示：

髓母細胞瘤的CT診斷要點是什么?

髓母細胞瘤的CT掃描表現如下：①典型的發病部位在第四腦室頂部和小腦蚓部。②腫瘤呈等密度或略高密度類圓形腫塊，邊界清楚，密度均勻。③大部分灶周有水腫。④增強掃描腫瘤呈均勻性強化。⑤腫瘤壓迫第四腦室常導致梗阻性腦積水。⑥腫瘤可透過腦脊液循環轉移至幕上腦凸面

髓母細胞瘤的臨床表現

提示：

髓母細胞瘤的臨床表現

腫瘤高度惡性，生長快，病程短，自發病至就診平均在4個月左右，最短的10天，最長的1年左右 。主要表現為顱內壓增高癥狀和小腦癥狀。 術后病人接受放療可延長病人的生存期。Bruce指出，所有未經術后放療的髓母細胞瘤均復發，且多在復發后1年內死亡。手術后放療，目前統計其5年生存率達40%~60%，10年生存率也達30%~40%。早期有人主張，髓母細胞瘤患者可單純給予放療，但這樣有兩個缺點：①放射治療過程中腫瘤因腫脹，使腦干受壓加重，病人可能因顱內壓增高，腦干受壓而致命。②盲目放療對較良性腫瘤（如星形細胞瘤）的效果不好，可能延誤病情。現在多數作者主張，在手術切除腫瘤，使腦脊液循環梗阻解除，同時確切作出病理診斷后再行放射治療。一般強調術后早期放療，多在手術后1~2周內開始。基于髓母細胞瘤易轉移的特點，應對全中樞神經系統進行放療，并在此基礎上病灶局部增加放療劑量。美國兒童腫瘤組髓母細胞瘤治療協調委員會（MPCPOG）推薦的方案是分三部分：全腦、脊髓及后顱窩。全腦放療應包括篩板，后達頸髓，脊髓放療下界達骶2水平。劑量全腦40Gy（4000rad），后顱窩局部加15Gy（1500rad），脊髓35Gy（3500rad），每次不超過2Gy（200rad），最好在150rad~180rad。對于3歲以下幼兒的放療，脊髓2 4Gy（2400rad），全腦35.2Gy（3520rad），后顱窩局部加量致總量為48Gy（4800rad）。這一方法所用放療量大大高于60年代以前所用劑量，現已為多數人所接受，并認為是腦脊髓放射耐受的極限。 髓母細胞瘤術后單純化療未見明確療效，即使在手術、放療后應用化療其結果亦有爭議。Mazza統計47例病人的5年存活率，手術+放療+化療組達60%，明顯高于未行化療組（37%）。Thomas對8例復發病人用BCNU和地塞米松及鞘內用氨甲蝶呤（methotrexate）聯合化療，其中5例同時瘤灶局部加低量放療，結果所有病人均有不同程度療效，其中6例明顯有效，2例療效不顯著者均為第二次復發腫瘤。但發現化療對生存無明顯影響。對于化療的指針，Bloom認為化療對腫瘤全切除病人無效，因而主要用于部分切除或僅行活檢的病人，或2歲以下患兒。多數作者認為復發病人可加用化療。Grafts實驗發現亞硝基脲類藥物與甲基芐肼聯用時，甲基芐肼的細胞活性可在相對低的劑量下得到；若在使用亞硝基脲類藥物后12天用甲基芐肼，可在不降低藥效的條件下大大降低藥物的骨髓抑制作用。因而在聯合應用化療藥物時，特別要注意其藥物間的相互作用，避免增加藥物毒性。此外，在化療期間應隨時監測外周血象變化。一旦發現全血細胞減少應予以及時處理甚至暫停化療。

小兒髓母細胞瘤怎么治

提示：

小兒髓母細胞瘤怎么治

一旦發現小兒患有髓母細胞瘤，那么要及時到醫院進行治療，小兒髓母細胞瘤屬于惡性瘤來的，這也就意味著孩子隨時會有生命危險，接下來我們了解下小兒髓母細胞瘤的相關知識吧。 小兒髓母細胞瘤生存期 小兒髓母細胞瘤是惡性瘤的一種，比較嚴重，那么小兒髓母細胞瘤生存期是多少呢？ 近年隨著術后的放療和化療，小兒髓母細胞瘤生存期已有極大的提高。1984年Berry報道5年生存率為56%，10年生存率為43%；1988年Leftkowitz報道兒童髓母細胞瘤10年生存率為75%，12年生存率達51%。不過小兒髓母細胞瘤是一種惡性程度很高的腫瘤，它生長快，而且是侵襲性生長，手術完整切除的概率比較小，所以往往比較容易復發。 小兒髓母細胞瘤是兒童最常見的惡性腫瘤，主要發生在小腦半球，以顱高壓、腦積水、共濟失調為主要臨床表現。主要治療方式為手術切除聯合放療和化療。髓母細胞瘤對放療、化療較敏感，但難以達到臨床治愈。根據最新的分子病理分型，WNT型髓母細胞瘤通過綜合治療可有效控制癥狀，明顯延長生存期，預后良好。 小兒髓母細胞瘤最后怎么死亡 小兒髓母細胞瘤很容易導致小兒死亡，比較危險，那么小兒髓母細胞瘤最后怎么死亡的呢？ 小兒髓母細胞瘤的存活時間是不能確定的，因此，髓母細胞瘤患者的存活時間也不能一概而論的。髓母細胞瘤患者的壽命時間跟很多因素有關系，比如說髓母細胞瘤患者的病情狀況，選擇的治療方案，髓母細胞瘤治療后的護理工作等等都會直接影響到髓母細胞瘤患者的壽命時間。這些因素一旦發生變化，髓母細胞瘤患者的壽命時間也會發生變化。 小兒髓母細胞瘤早期的癥狀不是很明顯，有些細胞和結構隨著胚胎發育逐漸退化消失。如果腫瘤復發大或者影響腦脊液的循環，這時候患兒的顱內壓高，它的癥狀就比較明顯頭痛 、嘔吐、中風、視力的下降等，這個時候就應該及時的到醫院就診，考慮是放療還是再次手術，取決于當地醫院的水平，還有家長的態度，基本上要給孩子一個健康的身體。 小兒髓母細胞瘤晚期 小兒髓母細胞瘤到了晚期基本是沒有辦法治療的，那么小兒髓母細胞瘤晚期是什么樣的呢？ 小兒髓母細胞瘤晚期會出現小腦癥狀和顱神經癥狀，因為腫瘤主要破壞小腦寄生蟲，表現為身體平衡紊亂、行走不穩和站立不穩。當腫瘤位于較低的寄生蟲體內時，它們往往向后傾斜。這是因為腫瘤破壞了寄生蟲的結構，破壞了小腦寄生蟲與脊髓和前庭的連接。因此，身體很難保持平衡。手術是治療的首選。術后放療可延長患者的生存時間。 孩子是生活中抵抗力是最弱的，所以髓母細胞瘤發病率還是很高的。據臨床調查顯示：我國每年至少有7000至8000名孩子被查出患有髓母細胞瘤，其中的70%-80%是惡性腫瘤。在孩子易患的惡性病變中，髓母細胞瘤僅次于白血病屬于癌癥，排在第二位。有統計顯示，5-8歲是孩子髓母細胞瘤的發病高峰期。小兒發病年齡越小，髓母細胞瘤惡性程度越高，發病速度越快。 小兒髓母細胞瘤癥狀 小兒髓母細胞瘤可以通過一些癥狀得知，那么小兒髓母細胞瘤癥狀是什么樣的呢？ 小兒髓母細胞瘤的癥狀很多，往往與腫瘤的生長部位有關系，四腦室的腫瘤往往影響腦脊液的循環，如果出現了幕上腦積水會出現頭疼、惡心、嘔吐或者眼睛看不清，如果這種腫瘤引起的幕上腦積水比較輕，主要是壓迫小腦，就可能引起共濟失調或者行走不穩，也有的出現頭暈或者脖子硬，總之它的癥狀與生長部位有關系，與這個腫瘤影不影響腦脊液循環也有關系。 通常腫瘤壓迫延髓可有吞咽發嗆和錐體束征，2/3的患兒表現有肌張力及腱反射低下。有些病人有眼球震顫及肢體共濟障礙。本組有小腦征者占88.3%。表現為頭痛、嘔吐及視盤水腫，本組頭痛占76.6%，嘔吐占95%，視盤水腫占72.1%。較小的兒童可有顱縫裂開。

髓母細胞瘤是天生的嗎？

提示：

髓母細胞瘤是天生的嗎？

建議：
髓母細胞瘤
并不是天生的
腦腫瘤
中
膠質細胞瘤
發病率最高，約占40.49%，綜合發病年齡高峰在30-40歲，或10-20歲。
大腦半球
發生的
膠質瘤
約占全部膠質瘤的51.4%，以
星形細胞瘤
為最多，其次是膠質細胞瘤和
少枝膠質細胞瘤
，腦室系統也是膠質瘤較多的發生部位，占膠質瘤總數的23
.9%，主要為管膜瘤，髓母細胞瘤，星形細胞瘤，小
腦膠質瘤
占膠質瘤總數的13%，主要為星形細胞瘤。

小兒髓母細胞瘤癥狀

提示：

小兒髓母細胞瘤癥狀

小兒髓母細胞瘤可以通過一些癥狀得知，那么小兒髓母細胞瘤癥狀是什么樣的呢？

小兒髓母細胞瘤的癥狀很多，往往與腫瘤的生長部位有關系，四腦室的腫瘤往往影響腦脊液的循環，如果出現了幕上腦積水會出現頭疼、惡心、嘔吐或者眼睛看不清，如果這種腫瘤引起的幕上腦積水比較輕，主要是壓迫小腦，就可能引起共濟失調或者行走不穩，也有的出現頭暈或者脖子硬，總之它的癥狀與生長部位有關系，與這個腫瘤影不影響腦脊液循環也有關系。

通常腫瘤壓迫延髓可有吞咽發嗆和錐體束征，2/3的患兒表現有肌張力及腱反射低下。有些病人有眼球震顫及肢體共濟障礙。本組有小腦征者占88.3%。表現為頭痛、嘔吐及視盤水腫，本組頭痛占76.6%，嘔吐占95%，視盤水腫占72.1%。較小的兒童可有顱縫裂開。