2024遼寧葫蘆島知識大全：朗格罕細胞組織細胞增生癥@網站小助手

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提示：

郎格漢斯細胞增生起因

郎格漢斯的情況主要在于細胞增生，治療起來比較麻煩，那么郎格漢斯細胞增生起因是什么呢？

郎格漢斯細胞增生病因尚不明確，雖然其遺傳特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的發病率比普通兒童高得多。也有認為本病具有腫瘤的性質。臨床表現本癥起病情況不一，癥狀表現多樣，LCH,皮膚、單骨或多骨損害、伴或不伴有尿崩癥者為局限性;肝、脾、肺、造血系統等臟器損害,或伴有骨、皮膚病變者屬廣泛性。患者累及多系統、多臟器屬廣泛性郎格漢斯細胞增生。

郎格漢斯細胞增生會導致肝臟、脾以及淋巴結病變。淋巴結病變可能會累及全身，出現全身性的淋巴結腫大，如果累及到肝臟和脾胃等，可能會出現黃疸癥狀。骨骼病變幾乎是所有朗格漢斯癥患者都會出現的，通常表現為單個骨病變，一般是溶骨性損害，頭顱骨、下肢骨、肋骨等都會出現病變，通常能夠在X線檢查中發現。

朗格罕細胞組織細胞增生癥的臨床表現

提示：

朗格罕細胞組織細胞增生癥的臨床表現

根據其類型不同，其臨床癥狀和體征表現多樣。 X攝片的病變特征是溶骨性骨質破壞，骨缺損系由于郎格罕細胞在骨質內增生浸潤所致。骨缺損局部如顱骨的頭皮呈包塊狀突起，可有輕壓痛，當病變侵蝕骨外板時，腫塊變軟而有波動，常可觸及顱骨缺損的邊緣。1.顱骨缺損：最多見，顱骨呈地圖樣缺損，最早出現于頂、枕、眼眶、顳骨巖部、下頜骨等處。2.下頜骨破壞：發生率（7%），頜骨病變可分為牙槽突型和頜骨體形兩種，前者首先侵犯牙槽突，后向根尖下發展，破壞下頜骨體或上頜竇底，重者使牙齒完全失去支持骨呈“漂浮樣”改變，后者常開始于下頜骨體中央，漸波及牙槽突、下頜骨下緣或升支后緣。頜骨病變伴隨口腔頜面臨床改變有兩面種表現：①牙齦或腭部的潰瘍性病損，可伴有腫脹和周圍粘膜增生。②頜面腫脹或包塊，可伴有牙齒松動或疼痛，重者可造成牙齒脫落。3.顳骨與乳突破壞：中耳道有肉芽腫病變引起顳骨與乳突破壞，常有耳流膿，乳突腫脹或凹陷。4.眼球突出：由于眼眶骨受損引起，常為一側，也可雙側突出。5.尿崩癥：由于蝶胺破壞與組織細胞浸潤累及垂體或下丘腦所致，表現為多飲、多尿。6.其他長骨等破壞：組織細胞浸潤累及骨盆、肩胛、脊椎、肱骨、股骨等引起溶骨性破壞，局部表現腫脹或發生病理性骨折。 （一）血象：無特異性改變，多器官受累者常有中度以上貧血，可有白細胞減下降和血小板減少。（二）骨髓象：部分病例有骨髓增生低下，可見組織細胞增多，但罕見嗜血現象。有骨髓受累的患者常伴有貧血、白細胞減少，以及發熱、皮疹等表現。但骨髓中組織細胞數量與骨髓功能異常并無正比關系。（三）尿比重測定：如尿比重常在1.001～1.005,或尿滲透壓<200mOsm/L,則提示可能有蝶胺破壞與組織細胞浸潤累及垂體或下丘腦所致。（四）免疫功能檢測：⑴體液免疫：除IgM常增高外，大都正常。⑵細胞免疫：CD3多減低，CD4/CD8降低或增高，可有淋巴細胞轉化功能降低，T淋巴細胞組胺H2受體缺乏。 （一）X線檢查：1．胸部攝片：胸部X線見肺部有網點狀陰影，或呈毛玻璃狀，或在此基礎上出現顆粒狀陰影，嚴重者出現囊狀陰影、肺氣腫和氣胸等。2．骨骼攝片：顯示溶骨性骨質破壞，一般應多部位照片，依次為頭顱、脊柱、骨盆和四肢。（二）CT或MRI掃描：雙側顳骨CT或MRI掃描，以明確蝶骨各部分、蝶鞍骨質與垂體等受損害情況。（三）ECT全身骨骼系統掃描，可檢出骨損害的部位與大小。五、病理組織學檢查 病理檢查是確診郎格罕細胞組織上細胞增生癥的主要手段。故應盡可能做活組織檢查，皮疹穿剌液印片和皮膚活檢最常用，有淋巴結腫大者可做淋巴活檢，骨質缺損做腫物刮除時做刮除物檢查。（一）光鏡：病變部位（皮膚、淋巴結、骨髓等）見到特征性的分化較好的郎格罕組織細胞（單核的組織細胞、泡沫細胞）增多可以確診，郎格罕細胞特征為細胞核為單個或多個，核折疊，有核仁。（二）免疫組化：病變細胞的免疫組化CD1a單抗染色陽性為診斷的重要依據，免疫組織化學染色—S-100神經蛋白（Neuroprotein）陽性，α-D-甘露糖苷酶陽性，可與花生凝集素結合。（三）電鏡：有條件時應作電鏡檢查，病變細胞內找到有Birbeck顆粒的郎格罕細胞。

為什么會有朗格罕氏細胞組織細胞增生癥

提示：

為什么會有朗格罕氏細胞組織細胞增生癥

郎格罕細胞組織細胞增生癥（Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原稱組織細胞增生癥X，是一組原因未明的組織細胞增殖性疾患。傳統分為三種臨床類型，即萊特勒西韋綜合征，（Litterer-Siwe病，簡稱L-S病），漢-薛-柯綜合征，（Hand-Schuller-Christian病，簡稱H-S-C病）及骨嗜酸肉芽腫（eosinphilic granuloma of bone ,EGB）。病因未明，近年來研究發現多與體內免疫調節紊亂有關。【診斷】診斷方法是以臨床、X線和病理檢查結果為主依據，即經普通病理檢查發磧病灶內有組織細胞浸潤即可確診。此癥確診的關鍵在于病理檢查發現郎格罕細胞的組織浸潤。因此應盡可能作活組織檢查。【治療措施】近年來由于化療的進步使本癥的預后大為改觀。具體的治療對策取決于疾病的分級，局灶性抑或全身多系統疾病、有無主要受累器官的功能障礙和年齡因素等。 1.骨和皮膚病變的治療 LCH表現為局部骨損害者多為良性，活檢同時將病灶刮除可達治療目的，部分患者也可經經數月至數年自愈。骨愈合的過程為10周左右，從骨小梁消失處出現新骨小梁，13周左右出現硬化性改變，24周左右缺損的邊緣消失，36～40周可能完全愈合，約半數病人骨完全愈合的時間需一年以上。近期報道，病灶內注射皮質激素作為局部治療形式或全身輔助治療已收到良好效果。根據病灶的大小和病人年齡，注射甲基強的松龍的劑量可從75～150mg不等。 2.全身疾病的治療 對全身彌散性LCH患者，雖有報道不經化療而自愈但仍應優先考慮全身化。如單用長春堿（VCR）、長春花堿（VBL）和環磷酰胺（CTX）的治療效果，即VCR1.5～2mg/(m2·W），VBL5～6.5mg/(m2·W）,CTX 2.5～5mg/(kg·d)，有效率分別為50%、55%、65%。如用VCR 強的松（Pred）40～60mg/(m2·d）和6巰基嘌呤（6MP） Pred或用瘤可寧加Pred，則緩解率為45%～65%。 【臨床表現】臨床表現 本癥起病情況不一，癥狀表現多樣，輕者為孤立的無痛性骨病變，重者為廣泛的臟器浸潤伴發熱和體重減輕。 （1）皮疹 皮膚病變常為變診的首要癥狀，皮疹呈各種開頭嬰兒急性患者，皮疹主要分布于軀干和頭皮發際、耳后，開始為斑丘疹，很快發生滲出（類似于濕疹可脂溢性皮炎），可伴有出血，而后結痂、脫悄，最后留有色素白斑，白斑長時不易消散。各期皮疹可同時存在或一批消退一批又起，在出疹時常有發熱。慢性者皮疹可散見于身體各處，初為淡經色斑丘疹或疣狀結節，消退時中央下陷變平，有的呈暗棕色，極似結痂水痘，最后局部皮膚變薄稍凹下，略具光澤或少許脫屑。皮疹既可與其他器管損害同時出現，也可作為唯一的受累表現存在，常見于1歲以內的男嬰。 （2）骨病變 骨病變幾乎見于所有的LCH患者，單個的骨病變較多發性骨病變為多，主要表現為溶骨性損害。以頭顱骨病變最多見，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，頜骨病變亦相當多見。在X線平片上多表現為邊緣不規則的骨溶解，顱骨破壞從蟲蝕樣改變直至巨大缺損或呈穿鑿樣改變，形狀不規則、呈圓形或橢圓形缺損，邊緣鋸齒狀。初發或進展病灶邊界模糊，且常見顱壓增高，骨縫裂開或交通性腦積水，可伴有頭痛。但于恢復期，骨質在于邊緣逐漸清晰，出現硬化帶，骨質密度不均，骨缺損逐漸變小，最后完全修復不留痕跡。其他扁骨的X線改變：可見肋骨腫脹、變粗、骨質稀巰或囊狀改變，而后骨質吸收、萎縮、變細。椎體破壞可變成扁平椎，但椎間隙不變窄，很少發生角度畸形。椎弓破壞者易發生脊神經壓迫，少數有椎旁軟組織腫脹。頜骨病變可表現為牙槽突型和頜骨體形兩種。 （3）淋巴結 LCH的淋巴結病變可表現為三種形式。①單純的淋巴結病變，即稱為淋巴結原發性嗜酸細胞肉芽腫；②為局限性或局灶性LCH的伴隨病變，常牽涉到溶骨性損害或皮膚病變；③作為全身彌散性LCH的一部分。常累及頸部或腹股溝部位的孤立淋巴結，多數患者無發熱，少數僅有腫大淋巴結部位疼痛。單純淋巴結受累，預后多良好。 （4）耳和乳突 LCH的外耳炎癥常為耳道軟組織或骨組織郎格罕細胞增殖和浸潤的結果。有時很難與彌漫性細菌性耳部感染相區別。主要癥狀有外耳道溢膿，耳后腫脹和傳導性耳聾，CT檢查可顯示骨與軟組織二者病變。乳突病變可包擴乳突炎，慢性耳炎，膽脂瘤形成和聽力喪失。 （5）骨髓 正常情況下骨髓內一般沒有LC，甚至侵犯多部位的LCH也難看到骨髓內有LC，而LC一旦侵犯骨髓，病人可出現貧血、白細胞減低和血小板減低，但骨髓功能異常的程度與骨髓內LC浸潤的數量不成正比。僅憑骨髓內出現LC，不足以做為LCH的診斷依據。 （6）胸腺 胸腺是LCH常常累及的器官之一。